sábado 1 de octubre de 2011
viernes 9 de septiembre de 2011
El Corazón - Capítulo 8
1. ¿Cuáles son las principales cardiopatías?
■ Cardiopatía isquémica (coronaria).
■ Cardiopatías valvulares (p. ej., endocarditis y cardiopatía reumática).
■ Enfermedades del miocardio (miocarditis y miocardiopatía).
■ Enfermedades del pericardio.
■ Malformaciones cardíacas congénitas.
■ Neoplasias.
2. Defina la insuficiencia cardíaca.
La insuficiencia cardíaca es un proceso en el cual el corazón no consigue satisfacer las necesidades funcionales del cuerpo. Puede aparecer de forma súbita (aguda) o crónica. Induce una serie de respuestas hemodinámicas, neurales, hormonales y renales y se clasifica a nivel clínico como compensada o descompensada.
En términos generales las enfermedades que provocan insuficiencia cardíaca se pueden clasificar en dos grandes grupos:
■ Enfermedades cardíacas: en este grupo se incluyen todas las cardiopatías primarias y secundarias, como la cardiopatía coronaria, la endocarditis y las miocardiopatías.
■ Causas extracardíacas de insuficiencia cardíaca: a su vez se subclasifican según su origen:
o Sobrecarga de presión (p. ej„ hipertensión).
o Sobrecarga de volumen (p. ej., hipervolemia por la retención de sodio y agua), o Aumento de la demanda (p. ej„ aumento del metabolismo en el hipertiroidismo).
3. ¿Cuáles son las causas cardíacas más frecuentes de insuficiencia cardíaca?
■ Fallo de la bomba: en este grupo se incluyen numerosos procesos patológicos que lesionan el miocardio y reducen su contractilidad:
o Cardiopatía isquémica coronaria, o Trastornos eléctricos (p. ej., fibrilación ventricular). o Miocarditis.
o Miocardiopatías (p. ej., metabólicas y hereditarias).
■ Enfermedades valvulares: las enfermedades más importantes dentro de este grupo son: o Endocarditis (p. ej., enfermedades bacterianas e inmunológicas).
o Enfermedades degenerativas (p. ej., estenosis aórtica calcificada de los ancianos), o Trastornos metabólicos (p. ej„ síndrome de Marfan y válvula mitral laxa).
■ Enfermedades restrictivas/constrictivas: estas enfermedades impiden la dilatación de las cámaras cardiacas durante la diástole:
o Infiltración del miocardio por amiloide, fibrosis endomiocárdica, etc. o Pericarditis.
1. La aterosclerosis coronaria es responsable de la inmensa mayoría de las cardiopatías en adultos.
2. La insuficiencia cardíaca se puede producir por alteraciones cardíacas o extracardíacas, situaciones que producen un fracaso de la acción de bomba del ventrículo derecho, izquierdo o de ambos.
3. Los síntomas y signos de la insuficiencia cardíaca se producen en reposo en el cuerpo y en la mayoría de los sistemas orgánicos.
4. ¿Cuál es la diferencia entre insuficiencia cardíaca retrógrada y anterógrada?
■ La insuficiencia anterógrada incluye signos y síntomas de isquemia por una reducción del gasto sistólico.
■ La insuficiencia retrógrada incluye signos de congestión por un vaciamiento inadecuado de las cámaras cardíacas.
En la mayor parte de los cuadros clínicos se reconocen signos de insuficiencia anterógrada y retrógrada.
5. ¿Qué es la insuficiencia cardíaca de alto gasto?
Este subgrupo de insuficiencias cardíacas se caracteriza por un gasto cardíaco aumentado (una fracción de eyección sistólica elevada) causado por un aumento de las demandas. Se produce de forma típica en cuadros como la anemia, la tirotoxicosis, el beriberi y el embarazo. La sobrecarga prolongada del ventrículo acaba por agotar al corazón y produce una insuficiencia cardíaca.
6. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca derecha?
■ Aumento de la presión venosa.
■ Congestión y edema de los órganos internos y tejidos blandos: o Hepatomegalia («hígado en nuez moscada» en la autopsia), o Esplenomegalia congestiva.
o Edema con fóvea de las extremidades inferiores (o de la espalda en pacientes encamados), o Hidrotórax, ascitis y anasarca.
7. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca izquierda?
■ Aumento de la presión venosa pulmonar.
■ Congestión y edema pulmonar.
■ Insuficiencia cardíaca derecha (la insuficiencia ventricular izquierda es la causa más frecuente de insuficiencia ventricular derecha).
■ Insuficiencia anterógrada que determina hipoperfusión de los órganos principales, seguida de disfunción de los mismos y medidas de adaptación:
o Hipoperfusión renal: oliguria, activación del sistema renina-angiotenslna-aldosterona e
hipertensión compensadora, o Isquemia cerebral: somnolencia, pérdida de las funciones mentales y síncope, o Hipoperfusión intestinal: necrosis isquémica con hemorragia en la luz. o Hipoperfusión hepática: alteraciones metabólicas e ictericia.
8. ¿Qué es la cianosis?
La cianosis es una coloración azulada de la piel, las mucosas o ambas por la menor oxigenación de la sangre. A nivel clínico resulta evidente cuando la oxigenación de la hemoglobina cae por debajo del 85%. Se reconocen dos formas de cianosis:
■ Cianosis central: la piel y las mucosas están azuladas. Se produce cuando se altera la oxigenación de la sangre (p. ej., síndrome de dificultad respiratoria del adulto), cuando la sangre venosa no oxigenada pasa por un cortocircuito a la circulación arterial (p. ej., cardiopatías congénitas cia-nóticas) o cuando la hemoglobina no consigue unirse al oxígeno (p. ej., metahemoglobinemia).
■ Cianosis periférica: llamada también acrocianosis, se caracteriza por una coloración azulada de la piel de los dedos de manos y pies o la nariz. Se reconoce mejor en situaciones de frío ambiental. La cianosis periférica se produce también en la congestión crónica pasiva y se explica por el aumento de la desaturación pasiva del oxígeno en la sangre estática. El shock hipovolémico se ' asocia a cianosis por la derivación de la sangre desde la piel a los órganos internos.
g. ¿Qué es la disnea cardíaca?
La disnea o sensación de falta de aire se debe a la congestión pulmonar y el edema causados por una insuficiencia ventricular izquierda. La sangre que no se mueve no se oxigena de forma adecuada y no llega a la periferia para cubrir las necesidades de oxígeno. La presencia de liquido de edema dentro de los alveolos crea una barrera que impide todavía más el intercambio de gases. Para compensar la hipoxia que se produce seguida de hipercapnia, los centros respiratorios aumentan la frecuencia respiratoria (taquipnea). La ortopnea es la disnea que se produce en decúbito y que se alivia al sentarse o levantar la cabeza y el tórax con almohadas. La disnea de suficiente intensidad como para despertar al paciente del sueño se llama disnea paroxística nocturna.
10. ¿Qué es el cor pulmonale?
Cor pulmonale es una dilatación e hipertrofia del corazón derecho como respuesta a la hipertensión pulmonar.
■ Cor pulmonale agudo: esta insuficiencia cardíaca derecha súbita se puede deber a la obstrucción de la arteria pulmonar por un émbolo en silla de montar o a la sobrecarga súbita de un enfermo con cor pulmonale crónico al complicarse con una neumonía.
« Cor pulmonale crónico: esta forma de insuficiencia cardíaca derecha crónica es secundaria a la hipertensión pulmonar crónica. El ventrículo derecho se dilata y su pared está engrosada. La causa más frecuente de cor pulmonale crónico es la insuficiencia cardíaca izquierda. Otras causas de cor pulmonale crónico se relacionan fundamentalmente con diversas enfermedades pulmonares. La hipoxemia alveolar estimula de forma enérgica la constricción vascular pulmonar y esto acaba provocando cambios irreversibles en la pared del vaso con estrechamiento del árbol arterial pulmonar. La destrucción de los tabiques alveolares y la reducción del lecho capilar pulmonar son otros mecanismos importantes en su aparición.
11. ¿Cuáles son las enfermedades más importantes que cursan con cor pulmonale?
■ Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
■ Neumopatías crónicas (p. ej., fibrosis quística, bronquiectasias y fibrosis intersticial).
■ Tromboembolismos pulmonares de repetición.
■ Hipertensión pulmonar primaria (una enfermedad de causa desconocida que afecta sobre todo a mujeres jóvenes; el cociente mujenvarón es de 5:1).
■ Cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares con afectación de los músculos respiratorios.
CARDIOPATÍA ISQUÉMICA
12.
S 13.
¿Qué frecuencia tiene la cardiopatía isquémica?
■ La cardiopatía isquémica (CPI) es una enfermedad frecuente.
■ Las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte en Estados Unidos y producen un millón de muertes cada año aproximadamente.
• La CPI representa un 50% de todas las enfermedades cardiovasculares, por lo que es la principal causa de muerte en Estados Unidos.
¿Cuáles son las principales formas clínicas de la CPI?
La CPI es consecuencia de la aterosclerosis y se desarrolla cuando el flujo de sangre coronario resulta inadecuado para satisfacer las necesidades del miocardio. La isquemia debida a una estenosis u obstrucción de las arterias coronarias puede ser relativa o absoluta y aparece en diversos contextos clínicos:
■ Angina de pecho.
■ Insuficiencia cardíaca crónica.
• Infarto de miocardio.
■ Muerte súbita.
14. ¿Cuáles son los factores de riesgo de la CPI?
Los factores de riesgo se clasifican en dos grupos: los no susceptibles de modificación (p. ej., edad, sexo masculino y predisposición familiar [en general multifactorial]) y los que se pueden evitar o modificar (p. ej., hipertensión, tabaquismo, obesidad, diabetes y vida sedentaria). Los factores de riesgo de CPI son los siguientes:
■ Hereditarios.
■ Edad.
■ Sexo (masculino).
■ Lipidemia.
■ Aumento del peso (obesidad).
■ Presión (arterial).
■ Inactividad (vida sedentaria).
■ Diabetes.
■ Tabaquismo.
15. ¿Qué es la angina de pecho?
La angina es un dolor o malestar episódico en la región subesternal izquierda torácica, que se precipita por el ejercicio o la excitación y se alivia con el reposo. Se considera un signo de isquemia miocárdica relativa en relación con:
■ Estrechamiento por aterosclerosis de las arterias coronarias (90% de todos los casos).
■ Vasoespasmo de las arterias coronarias (5%).
■ Enfermedad de pequeño vaso del miocardio (p. ej., diabetes).
■ Enfermedad valvular aórtica (estenosis o insuficiencia aórtica).
16. ¿Cuáles son las formas clínicas más frecuentes de angina?
Se reconocen tres formas de angina:
■ Angina estable: es la forma más frecuente de angina, precipitada por el ejercicio o la excitación. Se relaciona con la isquemia causada por el estrechamiento de la luz por aterosclerosis de las arterias coronarias.
■ Angina inestable o crescendo: se llama también angina preinfarto porque puede evolucionar a un infarto. Se caracteriza por un dolor de intensidad cada vez mayor que se precipita por un esfuerzo cada vez menor. Se debe a placas coronarias de ateroma que están próximas a la rotura. La rotura de una placa provoca un defecto en la íntima, que se cubre por un trombo y que estenosa mucho la luz. Los émbolos periféricos originados en placas de ateroma rotas también contribuyen a la isquemia.
■ Angina variante de Prinzmetal: se produce en reposo y se relaciona con el espasmo de las arterias coronarias. Responde bien al tratamiento vasodilatador (p. ej., nitroglicerina). Durante el ataque, el electrocardiograma (ECG) muestra una elevación transitoria del segmento ST.
17. ¿Cuáles son los hallazgos patológicos causados por la angina a nivel del miocardio?
La angina estable y la de Prinzmetal no provocan necrosis significativa de las células miocár-dicas, de forma que el corazón no presenta alteraciones microscópicas. La angina inestable se puede asociar a necrosis focal de miocitos, que se repara por focos de fibroslsr—
18. Defina el infarto de miocardio.
El infarto de miocardio es una necrosis anóxica de las células mlocárdicas causada por isquemia. Se reconocen dos tipos de infartos:
■ Infartos transmurales: estas regiones de necrosis localizada se encuentran en áreas anatómicas específicas que se corresponden con la zona del miocardio irrigada por la arteria coronaria ocluida o sus ramas principales. La necrosis afecta a todo el espesor de la pared ventricular desde el endocardio a la grasa subepicárdica. Estos infartos suelen deberse (90%) a trombos oclusivos formados en las arterias coronarias afectadas por la aterosclerosis. En un pequeño número de casos se relacionan con émbolos o vasoespasmo o son de origen desconocido.
■ Infartos subendocárdicos circunferenciales: estos infartos afectan de forma circunferencial a la zona subendocárdica del ventrículo izquierdo y, en ocasiones, el derecho. Estos infartos se deben a la hipoperfusión del miocardio, pero no a una oclusión coronaria. Es típica la aparición de estos infartos en el shock hipotensivo. En el ECG se reconocen cambios típicos del denominado infarto sin ondas Q (a diferencia de los infartos con ondas Q, que son transmurales).
19. ¿Cuál es la distribución anatómica de los infartos de miocardio?
La mayoría de los infartos de miocardio afecta al ventrículo izquierdo. La arteria coronaria izquierda se ocluye más veces que la coronaria derecha. La distribución anatómica de los infartos transmurales depende de la localización de la oclusión.
■ Coronaria descendente anterior izquierda: el infarto afecta a la parte anterior del ventrículo izquierdo y la parte anterior del tabique interventricular.
■ Arteria circunfleja izquierda: el infarto se localiza en la pared lateral del ventrículo izquierdo.
■ Arteria coronaria derecha: el infarto afecta al ventrículo derecho, la pared posterior del ventrículo izquierdo y la parte posterior del tabique interventricular.
20. Enumere los síntomas habituales de un infarto de miocardio.
■ Dolor retroesternal que dura más de 30 minutos y que no mejora con la nitroglicerina.
■ El dolor puede aparecer en reposo, pero con frecuencia se precipita por el trabajo o el ejercicio: se produce principalmente en las horas matutinas (debido a la liberación de un pico de catecolaminas tras el despertar).
■ Marcado malestar por los síntomas, que incluyen náuseas, sudoración y vómitos.
■ Disnea (falta de aire).
21. ¿Qué pruebas sirven para diagnosticar el infarto de miocardio?
Se producen cambios en el ECG en la mayor parte de los casos (85%), pero no suelen ser específicos. Se encuentran cambios diagnósticos en el ECG del 50-65% de los pacientes durante los 2 primeros días tras la aparición del infarto. Los datos de los análisis séricos que son positivos tras la oclusión de las coronarias son:
■ Troponina I o troponina T: 4 horas (la prueba más fiable).
■ Mioglobina: 2-4 horas (muy inespecífico; aumenta en este rango con cualquier lesión muscular).
■ Creatina cinasa: 6 horas (la isoenzima MB es útil para distinguir el infarto de miocardio de las enfermedades musculares).
■ Aspartato aminotransferasa: 12 horas (inespecífico; aumenta en las hepatopatías y muchos otros procesos).
■ Lactato deshidrogenasa: 24 horas (inespecífico: cualquier lesión celular puede provocarlo). Ecocardiografía: útil para demostrar alteraciones en la contracción de algunas regiones del
miocardio ventricular y visualizar trombos o roturas en la pared del miocardio.
¿Cuáles son los hallazgos patológicos a nivel del miocardio en un infarto de miocardio típico?
■ Primer día: el miocardio está macroscópicamente pálido. No se encuentran cambios histológicos, aunque puede reconocerse cierta eosinofilia de las fibras necróticas.
• Segundo día: las células miocárdicas necróticas se rodean de unos pocos neutrófilos.
■ Tercer día: fragmentación de los miocitos necróticos con numerosos neutrófilos.
■ Cuarto día: aparecen los macrófagos, que van sustituyendo lentamente a los neutrófilos y eliminan las células miocárdicas muertas.
■ Final de la primera semana: el crecimiento de los angioblastos marca el comienzo de la formación de tejido de granulación.
■ Segunda semana: el tejido de granulación empieza a sustituir al miocardio necrótico.
■ Tercera semana: el tejido de granulación se transforma lentamente en una cicatriz fibrosa.
■ Seis semanas: ya se ha formado la cicatriz fibrosa.
i 23. ¿Cuál es la evolución final del infarto de miocardio?
Los miocardiocitos no se pueden regenerar, por lo que las células necróticas se deben sustituir por tejido fibroso. Por tanto, en los focos de infarto curados se encuentran siempré focos de fibrosis.
1. La cardiopatía isquémica se relaciona con complicaciones de la aterosclerosis coronaria.
2. La enfermedad arterial coronaria puede causar sólo alteraciones funcionales, como sucede en la angina de pecho o la insuficiencia cardíaca congestiva, pero también puede ocasionar cambios patológicos en el corazón y otros órganos, como sucede en el Infarto de miocardio.
3. El infarto de miocardio se asocia a cambios patológicos, clínicos y bioquímicos característicos, que van cambiando durante la evolución de la enfermedad.
24. ¿Cuáles son las complicaciones típicas de los infartos de miocardio?
■ Arritmias: es la complicación más frecuente y la principal causa de muerte en el período precoz tras el infarto y también de forma tardía.
■ Muerte súbita: se suele producir por arritmias u otras alteraciones eléctricas.
■ Shock cardiogénico: el debilitamiento del miocardio determina un «fallo de la bomba» con insuficiencia cardíaca anterógrada y retrógrada agudas.
■ Rotura del miocardio: esta complicación se produce durante la primera semana posterior a la oclusión de la arteria coronaria. Durante ese período el miocardio necrótico está muy blando (por la acción de los neutrófilos que infiltran la zona).
■ Rotura de la pared libre del ventrículo izquierdo: un agujero en la pared ventricular permite la salida de la sangre del ventrículo Izquierdo hacia la cavidad pericárdica. La elevada presión del ventrículo izquierdo hace que «reviente» el miocardio necrótico circundante y aumenta el tamaño del agujero. La hemorragia masiva en el espacio pericárdico se denomina hemoperi-cardio. El paciente fallece por taponamiento cardíaco.
■ Rotura de los músculos papilares: como los músculos papilares lesionados no se pueden contraer, se suele producir una insuficiencia mitral.
■ Rotura del tabique interventricular: un agujero en el tabique permite a la sangre del ventrículo izquierdo pasar al ventrículo derecho. Este cortocircuito sobrecarga al ventrículo derecho y provoca una insuficiencia ventricular derecha aguda con hipertensión pulmonar.
■ Trombosis mural: se forman en el ventrículo.
o Trombos ventriculares: estos trombos se anclan al endocardio que recubre la zona del ventrículo infartada.
o Trombos auriculares: estos trombos se suelen desarrollar por un flujo Irregular de sangre dentro de la aurícula izquierda dilatada que se contrae de forma irregular (fibrilaclón y fluíter auriculares).
■ Extensión o reinfarto: se producen en zonas adyacentes al Infarto original.
■ Pericarditis: la necrosis subepicárdica del miocardio provoca una inflamación estéril del epicardio con exudación de fibrina. El rozamiento del epicardio y el pericardio agrava todavía más la Inflamación, lo que puede culminar en una obliteración de la cavidad pericárdica con formación de adherencias fibrosas en las fases de cicatrización de la enfermedad.
■ Aneurisma ventricular: esta complicación se produce semanas o meses después del infarto. Es típico que se desarrolle sobre cicatrices miocárdicas extensas. El tejido conjuntivo de la cicatriz no se contrae e incluso protruye cada vez más en cada sístole hasta que se forma un aneurisma. La luz de estos aneurismas suele contener trombos murales.
Sin embargo, el paciente puede fallecer antes de que el infarto se cure. Estos pacientes suelen morir por trastornos eléctricos y el estudio del corazón en la autopsia mostrará las típicas características macroscópicas y microscópicas de un infarto en distintos estadios evolutivos y de curación.
Las complicaciones más importantes de un infarto agudo de miocardio son las siguientes:
■ Arritmias (p. ej., fibrilación auricular o ventricular, bloqueo cardíaco, asistolia).
■ Fracaso de la bomba.
■ Pericarditis.
■ Émbolos (originadas en trombos murales ventriculares o auriculares).
■ Aneurisma ventricular.
■ Rotura (pared libre del ventrículo, tabique o músculo papilar).
25. ¿Qué es el síndrome de Dressler?
El síndrome de Dressler es una complicación de los infartos de miocardio transmurales que clínicamente cursa con dolor pericárdico asociado a un soplo por rozamiento pericárdico. Aunque se ignora la patogenia de esta complicación, se considera de origen inmunológico. Posiblemente la pericarditis se debe al desarrollo de anticuerpos frente a las proteínas liberadas en las células miocárdicas necróticas. Estos pacientes presentan fiebre, derrame pleural y dolores articulares (es decir, síntomas sugestivos de enfermedad del suero), todos los cuales pueden ser provocados por autoantícuerpos. El tratamiento con cortisona es beneficioso y esto también apoya un origen inmunológico.
26. ¿Cuál es la patogenia de la CPI crónica tras un infarto?
Los infartos de miocardio se producen de forma típica en personas con aterosclerosis generalizada. Por tanto, cabe esperar que la artería coronaria ocluida no sea el único vaso patológico y que las demás arterias coronarias presenten también cierto grado de estenosis. La pérdida de miocardio en la zona del infarto se asocia a un aumento de las exigencias de trabajo en el miocardio residual no infartado. Como la sangre a este miocardio normal fluye a través de unas arterias estenosadas y calcificadas, que no se pueden dilatar, el aumento de las demandas da lugar a una isquemia relativa. Con el tiempo se produce un fallo en la bomba.
27. ¿Cuáles son los hallazgos patológicos en la muerte súbita de origen cardíaco?
El hallazgo más frecuente es una trombosis de las arterias coronarias. Es típico que se desarrolle sobre una placa de ateroma «blanda» rota, es decir, una placa de ateroma con un núcleo central blando (constituido por restos semilíquidos ricos en lípidos) recubierto por una cubierta fibrosa. La rotura de la cubierta fibrosa liberará el material ateromatoso hacia los vasos coronarios. Dado que este material se comporta como una tromboplastlna, iniciarála coagulación de la sangre a nivel local y formará un trombo. Otras causas de muerte súbita cardíaca con las enfermedades coronarias (p. ej., vasculitis y aneurisma de la arteria coronaría), las cardiopatías no diagnosticadas clínicamente (p. ej., miocardiopatías y miocarditis) y las enfermedades valvulares (p. ej., prolapso de la válvula mltral y estenosis aórtica).
28. Describa un corazón hipertrófico.
El corazón hipertrófico está aumentado de tamaño. En la autopsia pesa 500 g o más. Las paredes del ventrículo derecho e izquierdo aparecen engrosadas. Los corazones muy aumentados de tamaño y que pesan más de 600 g se llaman de forma coloquial «corazón bovino», porque recuerdan a los corazones de estos animales.
Histológicamente, los miocardiocitos son hipertróficos (es decir, en cortes longitudinales tienen un aspecto «cuadriculado»). Los núcleos son grandes y polipoides.
29. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de la hipertrofia cardíaca?
Las causas más habituales son:
■ Hipertensión arterial.
■ Enfermedad valvular aórtica (estenosis > Insuficiencia).
■ Insuficiencia mitral.
■ Mlocardiopatía.
CARDIOPATÍA VALVULAR
30. ¿Cuáles son los principales tipos de endocarditis?
■ Endocarditis de mecanismo inmunológico (p. ej., reumática y asociada al lupus eritematoso sistémico [LES]).
■ Endocarditis bacteriana.
■ Endocarditis trombótica no bacteriana.
■ Endocarditis de mecanismo metabólico.
■ Enfermedad valvular degenerativa de los ancianos.
31. ¿Qué es la endocarditis reumática?
La endocarditis reumática es parte de la fiebre reumática (FR). Dada la importante reducción de la incidencia de FR en Estados Unidos y la mayor parte de los países industrializados, la endocarditis reumática ha pasado a ser relativamente infrecuente. En este momento la incidencia de la FR sólo es de 1:100.000 en Estados Unidos. Esta reducción de la Incidencia de FR correlaciona con el uso generalizado de antibióticos para el tratamiento de diversas infecciones. La enfermedad sigue siendo muy prevalente en los países en vías de desarrollo, donde suele aparecer de forma epidémica. Se reconoce una correlación epidemiológica entre la incidencia de FR y la pobreza y la superpoblación en algunos países subdesarrollados.
32. ¿Qué es la FR?
- La FR representa una complicación inmunológica de algunas infecciones causadas por estreptococos beta-hemolíticos del grupo A. En la mayor parte de los casos la infección afecta a la orofaringe (faringitis estreptococo), pero también puede afectar a las heridas de la piel u otras localizaciones anatómicas. Los signos y síntomas clínicos de una FR aguda aparecen a las 2 o 3 semanas de la Infección. La FR crónica incluye sobre todo las secuelas cardíacas de la FR aguda.
33. ¿Qué evidencias indican que la FR es una enfermedad de origen inmunológico?
Se desconoce la patogenia exacta de la FR y la enfermedad no se puede reproducir experlmen-talmente. A pesar de ello, todos los datos indican que se produce por una serie de reacciones de hipersensibilidad inmunológica. Los datos más Importantes que sugieren una naturaleza inmunológica de la FR son:
■ Anticuerpos frente a los antígenos estreptocócicos, como estreptolisina 0 (ASO), ADNasa e hlaluronidasa. Estos anticuerpos no están implicados en la patogenia de la lesión tisular. Las ASO se utilizan mucho para demostrar que una infección fue causada por estreptococos.
■ Anticuerpos frente a la proteína M capsular del estreptococo. Los anticuerpos frente a la proteína M reaccionan de forma cruzada con algunas proteínas del tejido conjuntivo humano y se cree que tienen implicación en la patogenia de la FR.
■ Cuerpos de Aschoff: son granulomas de un tipo especial presentes en el corazón de la mayor parte de los pacientes con FR. Estas estructuras histológicas comprenden una zona central de necrosis fibrinolde rodeada de macrófagos y linfocitos. Los macrófagos tienen núcleos de cromatina densa central, lo que les da un aspecto peculiar: «en ojo de búho» en los cortes transversales y «a modo de orugas» en los cortes longitudinales.
34. ¿Cuáles son las características de la FR aguda?
La FR se diagnostica en clínica con los criterios de Jones, que se dividen en dos grupos: mayores y menores. El diagnóstico se establece cuando hay dos criterios mayores y uno menor o uno mayor y dos menores. Estos criterios (con su frecuencia de aparición entre paréntesis) se recogen en la siguiente lista sobre la FR cardíaca:
■ Carditis (35%).
■ Artritis (75%).
■ Movimientos involuntarios (corea) (5%).
■ Signos dermatológicos (eritema marginado y nudoso) (10% cada uno).
■ índices de laboratorio inflamatorios (aumento de la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva) (criterio menor).
■ Artralglas (criterio menor).
■ Alteraciones del ECG (criterio menor).
■ Ataques recidivantes (FR previa) (criterio menor).
■ Fiebre (criterio menor).
35. ¿Cuáles son las características de la carditis reumática aguda?
La FR afecta a todo el corazón (es decir, se trata de una pancarditis). Incluye:
■ Endocarditis: en las fases agudas de la enfermedad las válvulas están edematosas y se recubren de un exudado rico en fibrina focal, que genera excrecencias nodulares («vegetaciones»). Como estas vegetaciones están unidas a la válvula por un tejido de granulación subyacente en las válvulas inflamadas, es raro que se suelten para originar émbolos.
■ Miocarditis: la FR puede afectar a cualquier región del miocardio. Histológicamente se reconocen cuerpos de Aschoff a nivel del miocardio, que con el tiempo se curan y convierten en cicatrices fibrosas.
■ Pericarditis: la inflamación de las superficies epi y pericárdida del pericardio se asocia a la formación de un exudado rico en fibrina. La fibrina que recubre el corazón se puede separar de forma mecánica en la autopsia de la fibrina de la superficie interna del saco pericárdico, lo que condiciona que el corazón tenga el aspecto de una rebanada de pan de sándwich untada de mantequilla (aspecto «en pan y mantequilla»).
■ Pericarditis fibrinosa: puede progresar a una pericarditis fibrosa en la que se crean adherencias de tejido conjuntivo entre las dos capas del saco pericárdico.
■ Pericarditis constrictiva: se trata de una complicación tardía poco frecuente.
36. ¿Cuáles son las características clínicas de la carditis reumática aguda?
Las vegetaciones y el edema de las válvulas cardíacas inflamadas alteran el flujo a través de las válvulas cardíacas y estos cambios se asocian a soplos, que se pueden auscultar.
La afectación del corazón puede provocar taquicardia, arritmias y extrasístoles ventriculares. Puede producirse una insuficiencia cardíaca, pero es poco frecuente. La pericarditis cursa con un soplo por fricción pericárdica y dolor torácico.
37. ¿Cuál es la evolución habitual de la FR aguda?
La FR aguda se suele curar sin secuelas en la mayor parte de los casos. Sin embargo, todos los pacientes que han sufrido alguna vez una FR tienen un riesgo aumentado de recaída y exacerbación de las lesiones cardíacas tras otra infección por estreptococos. Sólo el 1% de los pacientes desarrolla una carditis reumática crónica.
38. ¿Cuáles son las principales características de la carditis reumática crónica?
Las características más importantes y frecuentes de la FR crónica afectan a las válvulas. Las válvulas del ventrículo izquierdo (válvulas aórtica y mitral) se afectan con más frecuencia que las que están a la derecha. Las válvulas con alteraciones patológicas muestran:
■ Deformidades de las cúspides.
| ■ Acortamiento con fusión de las cuerdas tendinosas.
■ Vegetaciones fibrlnosas residuales, que con frecuencia se infectan por bacterias.
■ Infecciones sobreañadidas, que pueden causar ulceraciones en las cúspides, perforación valvular y rotura de las cuerdas tendinosas.
G ni
c 39. ¿Cuáles son las consecuencias funcionales de las deformidades valvulares de
c
1 la carditis reumática crónica?
a Las disfunciones valvulares se clasifican en:
■ Estenosis valvular: el orificio se estrecha porque las válvulas no se abren por completo.
■ Insuficiencia valvular: las válvulas no se cierran por completo, lo que permite el reflujo de la £ sangre de una cámara a otra (regurgitación).
■3?
| 40. Explique las consecuencias de la estenosis mitral.
Se supone que la válvula mitral debe estar abierta durante la diástole y cerrada en la sístole. En la estenosis mitral, la válvula no se abre por completo en diástole y esto dificulta el flujo normal de la
sangre desde la aurícula Izquierda al ventrículo Izquierdo. La presión de la sangre en el ventrículo Izquierdo está aumentada, lo que incrementa de forma retrógrada la presión pulmonar y ventricular derecha. Las consecuencias anatómicas incluyen congestión pulmonar y una induración parda con hipertrofia de la aurícula izquierda y el ventrículo derecho (cor pulmonale). El ventrículo izquierdo recibe menos sangre que en condiciones normales y es más pequeño de lo habitual.
A nivel clínico el flujo turbulento a través de una válvula mitral estenosada determina un soplo diastólico.
41. Explique las consecuencias de la insuficiencia mitral.
Una válvula mitral que no se cierra durante la diástole se considera insuficiente. La deformidad permite el reflujo de la sangre desde el ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda y aumenta la presión de forma retrógrada en los pulmones y el ventrículo derecho. El ventrículo izquierdo se sobrecarga y está típicamente hipertrofiado y dilatado. La aurícula Izquierda y el ventrículo derecho sufren una dilatación e hipertrofia parecidas y los pulmones muestran signos de congestión crónica.
A nivel clínico la regurgitación de la sangre por una válvula mitral insuficiente se asocia a un soplo sistólico.
42. ¿Cuáles son las consecuencias de la estenosis aórtica?
La estenosis aórtica no permite el flujo de la sangre desde el ventrículo izquierdo a la aorta durante la sístole. El ventrículo izquierdo se hipertrofia por la tensión generada para superar la estenosis. La presión de la sangre dentro del ventrículo izquierdo está aumentada, pero no se transmite hacia la aorta, de forma que las presiones arteriales aórtica y periférica son inferiores a las normales y el intervalo se reduce. No se produce flujo retrógrado pulmonar en fases precoces de la enfermedad, pero cuando el ventrículo izquierdo empieza a fallar, aparece esta presión retrógrada y'los pulmones se congestionan. En último término se produce un cor pulmonale como en cualquier otro tipo de insuficiencia cardíaca izquierda.
A nivel clínico la estenosis aórtica produce un soplo sistólico agudo de tono alto.
1. Las enfermedades valvulares se deben a diversas enfermedades inflamatorias, inmunológicas y degenerativas, que afectan a las válvulas aórtica, mitral, pulmonar y tricúspide.
2. Las enfermedades valvulares provocan trastornos funcionales que se pueden clasificar como estenosis o insuficiencia.
3. Los trombos que se forman sobre válvulas inflamadas o dañadas pueden originar émbolos arteriales que determinan infartos en muchos órganos.
43. ¿Cuáles son las consecuencias de una insuficiencia aórtica?
Se supone que las válvulas aórticas están cerradas durante la diástole. Si las válvulas no se cierran por completo, se produce regurgitación de la sangre durante la diástole. El ventrículo izquierdo debe trabajar más y sufre una hipertrofia y dilatación típicas.
44. ¿Cuáles son las causas de la endocarditis infecciosa?
La endocarditis infecciosa se puede deber a bacterias gramnegativas o grampositivas y hongos, aunque la causa más habitual son estreptococos y estafilococos. Se describen tres grupos de pacientes:
■ Pacientes con endocarditis sobre válvula nativa: las válvulas de estos pacientes se suelen Infectar (70%) por especies de Streptococcus viridans alfa-hemolíticos, que son comensales de la orofaringe. Las infecciones por Staphylococcus aureus y Staphylococcus epidermidis representan un 25% de los casos, mientras que las demás bacterias y hongos ocasionan el 5% de los casos restantes.
■ Endocarditis en adictos a drogas: la infección se suele deber a S. aureus (55%), Streptococ-cus del grupo A (15%) y bacterias gramnegativas (15%).
■ Endocarditis sobre válvulas protésicas: los estafilococos producen más del 50% de las infecciones en los 2 meses siguientes a la cirugía, mientras que las endocarditis tardías se suelen deber a S. viridans (40%) y estafilococos (30%).
45. ¿Qué cardiopatías predisponen a la endocarditis Infecciosa?
La endocarditis bacteriana se produce sin ningún cuadro de predisposición clara en el 30% de los
casos. En el 70% restante una de las siguientes enfermedades previas juega un papel patogénico:
■ Endocarditis reumática crónica.
« Cardiopatía congénlta.
■ Estenosis aórtica calcificada.
■ Prolapso de la válvula mitral.
46. ¿En qué se diferencia una endocarditis aguda de una subaguda?
En la época preantibiótica resultaba relativamente sencillo distinguir la endocarditis bacteriana
aguda (EBA) de evolución rápida de una endocarditis bacteriana subaguda (EBS) de inicio insidioso. En este momento no siempre resulta posible distinguir estas dos formas de endocarditis.
Las características que indican un diagnóstico u otro incluyen:
■ Características clínicas: la EBS evoluciona de forma lenta y se suele presentar con síntomas inespecíficos, como fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.
■ Síntomas cardíacos: los síntomas como taquicardia, soplos y síntomas slstémlcos por émbolos pueden aparecer o no. En la EBA los síntomas son más graves y se desarrollan mucho más rápidamente. Sin embargo, no existen criterios estrictos para la distinción clínica entre la EBA y la EBS.
■ Bacteriología: la EBS se suele deber a bacterias poco virulentas, como estreptococos beta-hemolíticos, mientras que la EBA se relaciona con S. aureus muy virulentos. Sin embargo, existen muchas excepciones y no se puede predecir qué infección provocará cada tipo de endocarditis.
■ Patología: la EBA se caracteriza por vegetaciones grandes frágiles asociadas a ulceración valvular, perforación valvular y rotura de las cuerdas tendinosas. Las vegetaciones de la EBS son más pequeñas, menos friables y se asocian a menos lesiones destructivas.
47. ¿Cuál es la patogenia de las complicaciones de la endocarditis bacteriana?
Las complicaciones se deben a cuatro acontecimientos distintos:
■ Destrucción valvular: la endocarditis puede alterar el flujo de sangre y provocar turbulencias (que se traducen en soplos). Conforme evoluciona la enfermedad, las bacterias pueden destruir partes de las válvulas, perforarlas, romper las cuerdas tendinosas o causar abscesos en la base de las cúspides. Todas estas alteraciones patológicas influyen de forma negativa sobre la función valvular y pueden ser causa de Insuficiencia. Se pueden producir estenosis, sobre todo en los estadios de cicatrización de la enfermedad, que se caracterizan por fibrosis con calcificación de las cúspides.
■ Diseminación de las bacterias: el acceso de las bacterias a la circulación provoca una bacte-riemia. El paciente sufre síntomas típicos de una sepsis y el hemocultlvo mostrará bacterias como la causa de los síntomas slstémicos relativamente inespecífieos.
■ Embolización: los fragmentos de las vegetaciones endocárdicas infectadas se transportan en la sangre y se detienen en las arterias terminales. Estos émbolos pueden interrumpir el flujo de sangre a la reglón afectada y ocasionar una necrosis isquémica localizada (infartos). Las bacterias presentes en el émbolo llegan a la zona isquémica y convierten estos infartos en abscesos.
■ Inmunocomplejos: se forman anticuerpos contra los antígenos que las bacterias liberan de forma constante en las vegetaciones endocárdicas infectadas. Estos inmunocomplejos circulan por la sangre y se depositan en las paredes de los glomérulos y los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Pueden aparecer síntomas de glomerulonefritis o vasculitis.
Véase la figura 8-1.
48. ¿Cuáles son las válvulas que con más frecuencia sufren endocarditis?
La endocarditis suele afectar a las válvulas izquierdas más que a las derechas. La válvula mitral se afecta con mayor frecuencia, seguida de la aórtica, tricúspide y pulmonar.
49. ¿Qué trastornos predisponen a la endocarditis del corazón derecho?
La endocarditis derecha se suele asociar con:
■ Consumo de drogas intravenosas (se afecta la válvula tricúspide en el 50% de los casos).
■ Vías venosas permanentes.
■ Cirugía cardíaca.
■ Comunicación interventricular.
■ Síndrome carcinoide.
50. ¿Cómo se afecta el corazón en el síndrome carcinoide?
Los carcinoides intestinales suelen secretar aminas biogénicas (p. ej., serotonina) y hormonas polipeptídicas (p. ej., polipéptido Intestinal vasoactivo, somatostatina y glucagón). Estas sustancias son transportadas por la sangre venosa portal al hígado, donde se inactivan y metabolizan. Sin embargo, cuando un tumor carcinoide metastatiza en el hígado, las células secretan las sustancias bioactivas a la sangre venosa hepática y de este modo no atraviesan el hígado. La serotonina y otras sustancias vasoactivas que no se inactivan llegan al corazón y producen lesiones en el endocardio. La fibrosis endocárdica crónica adopta la forma de placas en el endocardio valvular y mural de la aurícula y el ventrículo derechos, sobre todo en la válvula tricúspide. Las valvas del ventrículo izquierdo se afectan con menos frecuencia porque las sustancias bioactivas que pueden resultar lesivas se Inactivan cuando la sangre pasa del ventrículo derecho al izquierdo a través de los pulmones.
51. ¿Se puede producir una endocarditis sobre una válvula cardíaca protésica?
Las válvulas cardíacas protésicas son de dos tipos: válvulas mecánicas elaboradas en plástico y metal y prótesis biológicas de origen animal (p. ej., válvulas de cerdo). Las Infecciones se localizan típicamente en la base de estas válvulas (es decir, en la superficie de unión entre las válvulas y el tejido cardíaco traumatizado en el cual se insertan). Los trombos que se producen sobre las válvulas artificiales también se pueden infectar.
52. ¿Con qué frecuencia se desarrolla una endocarditis sobre válvula cardíaca protésica?
La endocarditis sobre válvula protésica supone aproximadamente un 20% de los casos de endocarditis diagnosticados en clínica. Se describen dos formas:
• Endocarditis de inicio precoz: esta forma se diagnostica en los 2 primeros meses posteriores a la cirugía, afecta al 2 o 3% de los pacientes sometidos a una cirugía valvular cardíaca y se debe a la contaminación intraoperatoria por patógenos resistentes a fármacos (p. ej., S. ep¡-dermidis, S. aureus y bacterias gramnegativas u hongos).
■ Endocarditis de aparición tardía: su frecuencia es de un 0,5% anual tras la cirugía y se suele deber a una bacteriemia transitoria.
53. ¿Cuáles son las otras complicaciones de la cirugía de recambio valvular?
Las complicaciones pueden ser secundarias a la cirugía y también a la naturaleza extraña del material que se implanta. Ni las válvulas protésicas mecánicas ni las biológicas son réplicas exactas de las válvulas originales y ambas se asocian a posibles complicaciones. Las más frecuentes son:
■ Trombosis.
■ Infección.
■ Fugas paravalvulares.
■ Mal funcionamiento mecánico.
■ Deterioro mecánico (rotura de las válvulas, calcificación de las prótesis biológicas, etc.).
■ Hemolisis mecánica con hemoglobinuria y anemia.
54. ¿Qué es una endocarditis trombótica no bacteriana?
La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB), llamada también endocarditis marántica, se caracteriza por la formación de vegetaciones estériles sobre las válvulas cardíacas. Estas excrecencias, constituidas por fibrina, plaquetas y hematíes, se parecen a los trombos. Se ignora la patogenia exacta de la ETNB, pero los trombos se forman sobre lugares de lesiones mecánicas mínimas del endotelio. Estas lesiones se producen en condiciones normales, pero se reparan mediante regeneración endotelial. En los pacientes debilitados (p. ej., los que sufren tumores terminales o infecciones crónicas), los mecanismos normales de reparación son defectuosos y el defecto endotelial se rellena de plaquetas y fibrina. Los trombos pequeños que no se eliminan gracias al plasminógeno y otras sustancias fibrinolíticas crecen y se convierten en excrecencias de gran tamaño. La hipercoagulabilidad de la sangre típica de los enfermos con cánceres digestivos les hace especialmente susceptibles de sufrir una ETNB.
55. ¿Cuál es la importancia de una ETNB?
Las vegetaciones endocárdicas de una ETNB se pueden infectar y ser el posible origen de una endocarditis bacteriana. Las vegetaciones de mayor tamaño friables pueden fragmentarse y originar émbolos.
La ETNB puede producir fenómenos embólicos parecidos a los descritos en las endocarditis bacterianas, pero en la ETNB los hemocultivos son típicamente estériles. Dado que la ÉTNB exige un tratamiento con anticoagulantes, que está contraindicado en la endocarditis infecciosa bacteriana, es importante diferenciar estos dos procesos.
56. ¿Qué es la endocarditis de Libman-Sacks?
La endocarditis de Libman-Sacks es típica del LES. Se presenta como múltiples excrecencias pequeñas verrugosas en la válvula mitral y, con menos frecuencia, en la válvula tricúspide. Estas vegetaciones se producen por las lesiones mediadas por inmunocomplejos del endocardio valvular, tras las que se forma un trombo. Estas vegetaciones se pueden identificar en los pacientes vivos con una ecocardiografía, aunque en general su repercusión clínica es limitada.
57. Compare las vegetaciones endocárdicas en los distintos tipos de endocarditis.
Véase la tabla 8-1.
TABLA 8-1. VEGETACIONES ENDOCÁRDICAS EN DISTINTAS FORMAS
DE ENDOCARDITIS
Característica
Fiebre reumática
Endocarditis
ETNB
infecciosa
Tamaño y
Pequeña, super
Grande, márgenes
Pequeñas o media
localización de la
ficie de la valva
libres, base o cuerdas
nas, superficie de
vegetación
tendinosas
la valva
Inflamación
Inflamación
Inflamación aguda
Ausencia de Infla
valvular
crónica
(PMN), bacterias
mación
Émbolos
Raros
Frecuentes (sépticos)
Raros (estériles)
Cambios valvulares
Fibrosis,
Ulceración, perfora
Ausencia de cam
calcificación
ción, rotura
bios significativos
Pruebas sanguí
ASO (+)
Hemocultivo (+)
l\lo existen pruebas
neas
diagnósticas
ASO, Anticuerpos antiestreptolisina 0; ETNB, endocarditis trombótica no bacteriana;
PMI\I, polimorfonucleares.
58. ¿Cuál es la causa de la estenosis aórtica calcificada?
La calcificación de las válvulas aórticas es frecuente en los ancianos. Se trata de un tipo de calcificación distrófica que afecta al anillo o las valvas de la válvula. La enfermedad se suele describir como una «degeneración», sobre todo porque se Ignoran sus causas. Las válvulas calcificadas se van estenosando de forma progresiva y funcionan mal, determinando principalmente estenosis del orificio, aunque también cierto grado de insuficiencia.
59. ¿Cuál es la causa de la calcificación valvular en pacientes de mediana edad?
Aunque la degeneración valvular idiopática con calcificación puede encontrarse incluso en personas jóvenes, siempre se deben descartar otras causas de calcificación en este grupo, como:
■ Cardiopatia reumática: suele afectar a las dos válvulas, mitral y aórtica.
■ Válvula aórtica bicúspide congénita: esta malformación congénita afecta aproximadamente al 1% de la población. No produce síntomas hasta que el paciente llega a los 60-70 años, cuando la válvula se calcifica y estenosa.
ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO
60. ¿Cuál es la diferencia entre miocarditis y miocardiopatía?
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria, mientras que la miocardiopatía comprende una serie de enfermedades no inflamatorias que afectan al miocardio. En la práctica clínica e incluso en la autopsia, no está clara la diferencia entre estas dos entidades. Se debe plantear una miocarditis viral exclusivamente en las fases agudas de la enfermedad; el miocardio se infiltra por numerosas células mononucleares, pero posteriormente desaparecen y no se encuentran en estadios evolucionados. A nivel morfológico la miocarditis crónica viral no se puede distinguir de otras formas de miocardiopatía dilatada de origen no infeccioso.
61. Enumere las causas más importantes de miocarditis.
■ Virus (p. ej., virus coxsackie B o virus de la gripe). El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) también puede producir miocarditis, pero los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) presentan inflamación miocárdica, aunque los miocitos no estén infectados.
■ Bacterias (p. ej., estafilococos y Borrelia burgdorferi [enfermedad de Lyme]).
■ Parásitos (p. ej., Trypanosoma cruzi).
* Enfermedades inmunoiógicas (p. ej., fiebre reumática y LES).
■ Sarcoidosis.
■ Miocarditis idiopática.
62. ¿Cuál es la causa demostrada de miocarditis más frecuente en Estados Unidos?
La causa de miocarditis no se consigue diagnosticar en autopsia o por biopsia en la mayor parte de los casos. Se cree que los virus son responsables de la mayoría de los casos. Los patógenos que con más frecuencia se identifican son los virus coxsackie B, virus de la gripe y ecovirus y los virus exantemáticos de la infancia (sarampión, varicela y parotiditis).
63. ¿Qué parásito provoca miocarditis en América del Sur?
Trypanosoma cruzi, la causa de la tripanosomiasis suramericana o enfermedad de Chagas, suele infiltrar los miocardiocitos y provoca una miocarditis.
64. ¿Cómo produce una miocarditis la difteria?
La infección por Corynebacterium diphtheriae de la garganta puede asociarse a una miocarditis. Las lesiones del miocardio se deben a toxinas liberadas por las bacterias hacia la circulación. En el miocardio no se encuentran bacterias. Los macrófagos que infiltran el miocardio lesionado corresponden a scavengers («barrenderos») enviados para eliminar los miocitos necróticos.
65. ¿Qué es la miocarditis de Fiedler?
La miocarditis de Fiedler es una forma idiopática de inflamación miocárdica caracterizada por Infiltrados constituidos por llnfocitos, macrófagos y células gigantes.
66. ¿Cuáles son las características patológicas de la miocarditis?
La miocarditis provocada por las bacterias puede cursar con abscesos en la pared de las cámaras cardíacas. La mayor parte de los demás tipos de miocarditis no provocan cambios macroscópicos característicos. En la autopsia el corazón suele estar aumentado de tamaño y reducido de consistencia. El estudio microscópico suele mostrar edema Intersticial que separa las células miocárdicas entre sí. Se encuentran células inflamatorias en las fases precoces de la enfermedad, mientras que en los estadios crónicos predomina la fibrosis.
67. ¿Qué utilidad tienen los hallazgos microscópicos para el diagnóstico de una miocarditis?
El diagnóstico clínico de sospecha de miocarditis se establece tras descartar otros procesos patológicos miocárdicos (p. ej., infarto de miocardio o carditis reumática). El diagnóstico definitivo sólo se puede establecer combinando los datos microbiológicos e histopatológicos. Se debe realizar una biopsia de miocardio, aunque es frecuente que el diagnóstico sólo se establezca en la autopsia tras fallecer el paciente. Los siguientes hallazgos microscópicos se pueden encontrar en distintas formas de miocarditis:
■ Abscesos con infiltrados de neutrófilos: típicos de las infecciones bacterianas; la miocarditis bacteriana se produce en la sepsis y en pacientes inmunodeprimidos.
■ Infiltrados mononucleares (linfocitos, macrófagos y plaquetas): propios de las miocarditis virales.
■ Células gigantes: miocarditis idiopática de Fiedler.
■ Tripanosomas en las células miocárdicas: enfermedad de Chagas.
■ Granulomas no caseificantes: sarcoidosis.
68. ¿Cuál es la clasificación etiológica de las miocardiopatías?
Las miocardiopatías se clasifican desde un punto de vista etlológico en dos grandes grupos:
■ Primarias: por una cardiopatía primaria, como la miocardiopatía congénita: la causa de una miocardiopatía primaria puede no ser conocida. En la autopsia el diagnóstico de miocardiopatía primaria se establece tras descartar todas las causas posibles.
■ Secundarias: por una causa identificable de lesión miocárdica o una enfermedad sisté-mica: las causas más Importantes de miocardiopatía secundaria son la hemocromatosis, la amlloidosis, el alcohol y la deficiencia de tiamina.
69. ¿Cuáles son las formas cllnicopatológicas más frecuentes de miocardiopatía?
Se describen tres formas (fig. 8-2):
■ Miocardiopatía dilatada: el corazón se dilata e hipertrofia, superando los 500 g. Histológicamente se reconocen numerosas cicatrices fibrosas pequeñas que sustituyen de forma focal a las células miocárdicas (fibrosis de sustitución). Las cámaras cardíacas están dilatadas y pueden contener trombos murales.
■ Miocardiopatía hipertrófica: los ventrículos muestran una importante hipertrofia, que puede reducir el volumen luminal. En algunos casos la hipertrofia del tabique ventricular es asimétrica y esto provoca una estenosis subaórtlca del ventrículo izquierdo.
■ Miocardiopatía restrictiva: los ventrículos se infiltran por un material extraño, que impide su dilatación.
70. Enumere las características más importantes de la miocardiopatía dilatada.
« Es la forma más frecuente de miocardiopatía (a pesar de todo, es una enfermedad rara).
■ La miocardiopatía primaria es más frecuente que la secundaria (en la mayor parte de los casos se desconoce la causa). Las formas secundarias se pueden relacionar con el alcohol, la deficiencia de tiamina (cardiopatía por beriberi) y otras enfermedades poco frecuentes, como la ataxia de Friedreich.
■ Se llama también miocardiopatía congestiva.
■ Cursa con una insuficiencia sistólica: aumento de la presión telesistólica y el volumen diastólico.
■ El paciente fallece a los 2 años de presentar síntomas. El tratamiento es el trasplante cardíaco.
71. Enumere las características más importantes de la miocardiopatía hipertrófica.
■ La hipertrofia ventricular impide el llenado en diástole.
■ Más del 50% de las miocardiopatías hipertróficas son familiares.
■ Se han descrito varias mutaciones genéticas, pero la más frecuente afecta a la cadena pesada de la miosina b-cardíaca.
■ La hipertrofia asimétrica del tabique se hereda como rasgo autosómico dominante en la mayor parte de los casos.
72. Enumere las características más importantes de la miocardiopatía restrictiva.
■ La infiltración del miocardio por sustancias extrañas impide la dilatación diastólica y la contracción sistóllca.
■ En los adultos se asocia principalmente a la amiloidosis y la hemocromatosis.
■ En lactantes se describe en las mucopolisacaridosis, glucogenosis tipo II (enfermedad de Pompe) y en la fibrosis endomiocárdica.
73. ¿Es la sarcoidosis una miocarditis o una miocardiopatía?
La sarcoidosis es una miocarditis granulomatosa. Los granulomas que infiltran y destruyen el
miocardio provocan síntomas de una miocardiopatía restrictiva y por eso algunos libros incluyen
la sarcoidosis dentro de las miocardiopatías. Esto indica que la distinción entre miocarditis y
miocardiopatía suele basarse en criterios arbitrarios.
1. Las enfermedades inflamatorias del músculo cardíaco se llama miocarditis, mientras que todos los demás procesos se llaman miocardiopatías.
2. La miocarditis se suele producir por virus.
3. Existen tres formas de miocardiopatía: dilatada, hipertrófica y restrictiva.
PERICARDITIS
74. ¿Cuáles son las principales variantes de pericarditis?
La pericarditis es una enfermedad frecuente, que en la mayor parte de los casos es leve y no se
diagnostica. Puede ser aguda o crónica y desde un punto de vista etiológico se clasifica en:
■ Infecciosa: puede ser aguda, como en las infecciones virales, o crónica, como en la tuberculosis.
■ Inmunológica: se describe en la FR y el LES.
■ Postinfarto (es decir, en relación con un infarto de miocardio).
■ Urémica.
■ Inducida por radiación.
■ Relacionada con tumores (metástasis pericárdicas).
75. ¿Cuáles son las principales formas patológicas de pericarditis aguda?
La pericarditis se asocia típicamente a un exudado en la cavidad pericárdica. Se describen varias
formas patológicas de pericarditis:
« Pericarditis serosa: en la mayor parte de los casos se relaciona con una infección viral. Se debe distinguir el líquido seroso claro del exudado, que se acumula típicamente en el espacio pericárdico en la insuficiencia cardíaca o la anasarca.
■ Pericarditis fibrinosa: el exudado de tipo «pan y mantequilla» es típico de la FR y el LES, aunque se encuentra en la pericarditis urémica y tuberculosa. Clínicamente se reconoce por un roce de fricción pericárdica.
■ Pericarditis purulenta: se acumula pus en el espacio pericárdico Infectado por bacterias piógenas. Streptococcus pneumoniae, S. aureus y bacilos gramnegativos pueden invadir la cavidad pericárdica a partir de órganos torácicos adyacentes infectados (p. ej., tras una neumonía) o en el curso de una sepsis.
■ Pericarditis hemorrágica: la hemorragia en la cavidad pericárdica suele ser no infecciosa (tras una cirugía cardíaca), aunque también puede aparecer durante la evolución de una infección bacteriana grave (pericarditis fibrinohemorrágica). Antes era un rasgo frecuente en la pericarditis tuberculosa.
76. ¿Cuáles son las principales formas patológicas de pericarditis crónica?
■ Pericarditis crónica con derrame: en este cuadro el líquido seroso persiste dentro de la cavidad pericárdica. La cantidad de líquido oscila entre 50 mi o 1 I e incluso más. Suele ser idiopática, pero también puede ser una evolución residual de la pericarditis infecciosa aguda.
■ Pericarditis adhesiva: la cicatrización de una pericarditis serosa no suele generar secuelas, pero también puede producir adherencias fibrosas focales. Estas adherencias no suelen provocar síntomas clínicos.
■ Pericarditis fibrótica: las cicatrices extensas desarrolladas a partir del tejido de granulación en la cavidad pericárdica son el resultado final de una pericarditis exudativa grave.
■ Pericarditis fibrocalcificada: las cicatrices extensas con calcificación del tejido fibroso son una importante complicación de la pericarditis tuberculosa. Las calcificaciones se observan en la radiografía. Hoy día es una forma infrecuente.
77. ¿Qué es la pericarditis constrictiva?
La pericarditis fibrótica o fibrocalcificada puede impedir que las cámaras cardíacas se dilaten durante la diástole. Se produce así una insuficiencia cardíaca congestiva, parecida a la insuficiencia cardíaca de la miocardiopatía restrictiva. A diferencia de lo que sucede en la miocardiopatía, el corazón es pequeño.
78. ¿Qué es un taponamiento cardíaco?
Este término alude a la compresión del corazón por el acúmulo de líquido en la cavidad pericárdica. El líquido puede acumularse de forma insidiosa, como en la pericarditis crónica con derrame, o de forma súbita, como en el hemopericardio agudo. La compresión del corazón impide la dilatación diastólica de las aurículas y los ventrículos y la insuficiencia cardíaca determina un incremento de la presión retrógrada en los pulmones y la circulación venosa sistémica.
La tríada de Beck (hipotensión, aumento de la presión venosa yugular y amortiguamiento de los tonos cardíacos) es un dato clínico típico, pero es más frecuente que los pacientes sólo sufran signos de shock cardiogénlco, como hipotensión, taquicardia, disnea y aumento de la presión venosa. Se reconoce pulso paradójico, que es una reducción de la presión sistólica (>10 mmHg) durante la inspiración.
79. ¿Cuáles son las causas del hemopericardio?
El hemopericardio agudo puede ser origen de un taponamiento cardíaco y de muerte, mientras que la hemorragia intrapericárdica crónica no se puede distinguir de una pericarditis con derrame. Las causas de hemorragia hacia la cavidad pericárdica incluyen:
■ Disección arterial que afecta a la raíz de la aorta: se debe recordar que la primera porción de la aorta está situada dentro del pericardio. Por tanto, una rotura de la pared aórtica puede ocasionar una hemorragia intrapericárdica.
■ Traumatismo: los accidentes de tráfico y otras lesiones a gran velocidad pueden romper la raíz de la aorta o el corazón.
■ Cirugía: siempre se encuentran pequeñas cantidades de sangre en la cavidad pericárdica tras la cirugía cardíaca (estados poscardiotomía), aunque una hemorragia masiva es infrecuente.
■ Trastornos hemorrágicos: posiblemente la trombocitopenia asociada a la leucemia sea la causa más frecuente, pero también se produce sangrado en la anemia aplásica, tras la radiación e incluso en una deficiencia grave de vitamina C.
■ Neoplasias: los tumores malignos que Infiltran la cavidad pericárdica (p. ej., los carcinomas pulmonares y esofágicos que Infiltran el pericardio), las metástasis que afectan al epicardio y los infrecuentes tumores primarios del epicardio pueden provocar un derrame seroso o hemorrágico.
NEOPLASIAS
I. ¿Cuál es la frecuencia de los tumores cardíacos?
Los tumores cardíacos primarios son tan infrecuentes que no se recogen en las estadísticas oficiales, por lo que se ignora la incidencia real. Las metástasis son mucho más frecuentes, pero incluso estos tumores secundarios son raros.
. ¿Cuál es el tumor cardíaco primario más frecuente?
Los mixomas representan más del 50% de los tumores cardíacos primarios. La mayor parte son esporádicos, pero algunos forman parte del síndrome de Carney (tumores cutáneos y endocrinos y schwannomas).
!. Enumere los detalles más Importantes de los mixomas.
■ Se localizan sobre todo (80%) en la aurícula Izquierda.
■ Se originan en el tabique auricular que rodea la fosa oval.
■ La mayor parte son pediculados, pero otros son de base amplia y sésiles. El tamaño varía, pero la mayor parte oscilan entre 5 mm y 5 cm.
■ En la exploración macroscópica los mixomas son gelatinosos («mixoldes»),
■ A nivel histológico están constituidos por células fusiformes rodeadas de una matriz mixoide laxa.
i. ¿Cuáles son las características clínicas de los mixomas cardíacos?
■ Los síntomas pueden ser inespecíficos (p. ej., fiebre, anemia y aumento de la velocidad de sedimentación globular) y con frecuencia se describen como variados.
■ El tumor se puede fragmentar y ocasionar émbolos arteriales.
■ El tumor puede realizar un efecto de bola sobre válvula y obstruir de forma parcial la válvula mitral. La obstrucción mitral provoca síntomas que no se pueden diferenciar de los asociados a la estenosis mitral.
■ La ecocardiografía es la técnica más útil para visualizar estos tumores.
. ¿Qué son los rabdomiomas?
Los rabdomiomas (tumores benignos del músculo estriado del miocardio) son el segundo tumor cardíaco primario más frecuente. Son típicos de lactantes y niños.
. ¿Cuáles son los tumores malignos más frecuentes del corazón?
Los tumores malignos primarlos cardíacos son muy infrecuentes. A nivel histológico se corresponden con sarcomas (angiosarcomas) o mesoteliomas. Las metástasis de los tumores malignos originados en otros órganos son 50-100 veces más frecuentes que los tumores cardíacos primarlos tanto benignos como malignos. Las metástasis se suelen originar en tumores malignos primarios de pulmón y mama. Los melanomas también suelen provocar metástasis cardíacas. Las metástasis pueden crecer a cualquier nivel del corazón, pero son más frecuentes en el pericardio.
1. La pericarditis puede ser aguda o crónica.
2. La pericarditis se puede clasificar según la etiología (p. ej., viral, bacteriana e inmunológica) o según la histología (p. ej., serosa o purulenta).
3. El hemoperlcardio agudo produce taponamiento cardíaco con muerte del paciente.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
86. ¿Cuál es la frecuencia de las malformaciones cardíacas congénitas?
Las malformaciones congénitas del corazón y los grandes vasos son frecuentes y se encuentran en 6-8 de cada 1.000 recién nacidos. Las cardiopatías congénitas (CPC) son la forma más frecuente de cardiopatía en los niños.
87. ¿Producen todas las CPC clínica en la infancia?
Algunas malformaciones congénitas se ponen de manifiesto al nacer o durante la lactancia, mientras que otras se reconocen en la primera Infancia y aún otras permanecen asintomáticas durante casi toda la vida y sólo se reconocen en fases tardías de la vida. Los mejores ejemplos de CPC diagnosticados durante la lactancia y la infancia son:
■ Válvula aórtica bicúspide estenótica: se encuentra en el 1-2% de la población general. Dados los cambios hemodinámicos secundarios a la alteración valvular, las válvulas suelen degenerarse y se calcifican y es una causa importante de estenosis aórtica calcificada en las fases avanzadas de la vida adulta.
■ Prolapso de la válvula mitral («válvula mitral floja»): se produce en el 2-3% de los adultos y se suele diagnosticar en la adolescencia o los primeros años de la edad adulta.
88. ¿Cuáles son las CPC más frecuentes en la lactancia e infancia?
Aunque existen cientos de CPC, 12 enfermedades fundamentales representan la mayor parte de las que se diagnostican durante la lactancia y la Infancia. Dentro de ellas, las más frecuentes son:
■ Comunicación interventrlcular (30%). • Tetralogía de Fallot (10%).
■ Comunicación interauricular (8%).
■ Conducto arterioso persistente (8%).
■ Coartación de la aorta (6%).
■ Transposición de los grandes vasos (5%).
89. Enumere los rasgos más importantes sobre las causas de las CPC.
■ Se desconoce la causa en más del 90% de los casos.
■ Los casos familiares sugieren una herencia pollgénica en algunos pacientes.
■ La exposición intrauterina al virus de la rubéola (Infrecuente en Estados Unidos en el momento actual) y al alcohol. 0
■ Aumento de la incidencia de síndromes cromosómicos (p. ej., síndromes de Down y Turner) que sugiere una asociación entre las alteraciones cromosómicas y las malformaciones cardíacas.
90. ¿Cuál es la clasificación clínica de las CPC?
Se reconocen tres grupos de malformaciones según existan defectos en el tabique entre los dos lados del corazón y si existe un cortocircuito de sangre o no:
■ Malformaciones con cortocircuito izquierda-derecha (acianógenas): o Comunicación interauricular.
o Comunicación interventricular.
■ Malformaciones con cortocircuito derecha-izquierda (cianosis precoz): o Tetralogía de Fallot.
o Malformaciones sin cortocircuito.
■ Coartación de aorta.
91. Enumere cinco CPC que debuten con cianosis precoz en el momento del parto o poco después.
Cinco enfermedades cursan con cianosis precoz: ■ Tetralogía de Fallot (la más frecuente).
■ Transposición de los grandes vasos (la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo Izquierdo).
■ Tronco arterioso común (las arterias aorta y pulmonar no están separadas entre ellas y forman un vaso único que pasa por encima de los dos ventrículos).
■ Atresia de la válvula tricúspide (asociada a comunicación interauricular).
■ Retorno anómalo total de las venas pulmonares (la sangre oxigenada regresa a la aurícula derecha en lugar de a la izquierda).
PUNTOS CLAVE: NEOPLASIAS v/
1. Los tumores cardíacos son raros.
2. El tumor benigno primarlo más frecuente en el corazón es el mixoma de la aurícula izquierda, mientras que las metástasis son los tumores malignos más frecuentes.
92. Indique algunas de las características de la comunicación interventricular.
■ Se trata de la CPC más frecuente (30%).
« Suele afectar a la parte superior del tabique (parte membranosa; 80%). Las comunicaciones en el tabique muscular son menos frecuentes, aunque pueden ser múltiples.
■ Las comunicaciones pequeñas (50% del total) se reconocen por un soplo panslstólico de tono alto (enfermedad de Roger). Se suelen cerrar de forma espontánea en los 2 primeros años de vida.
« El cortocircuito inicialmente es izquierda-derecha y provoca hipertensión pulmonar con hipertrofia ventricular derecha.
■ La inversión del cortocircuito se produce cuando la hipertensión pulmonar supera la presión en la aorta.
■ La inversión cambia el cortocircuito de izquierda-derecha a derecha-izquierda (síndrome de Eisenmenger) y produce cianosis (cianosis tardía).
93. Indique algunas de las características de la comunicación interauricular (CIA).
- La CIA supone el 10% de todas las CPC.
■ Puede presentarse de varias formas según la parte del tabique afectada.
■ La comunicación de tipo ostium secundum se localiza en la fosa oval y es la forma más frecuente de CIA (90%).
■ La comunicación de tipo ostium prlmum afecta a la parte inferior del tabique y se puede asociar a malformaciones en la válvula mitral.
■ La malformación de tipo seno venoso se localiza en la entrada de la vena cava superior en la aurícula derecha.
■ El cortocircuito es izquierda-derecha y provoca menos problemas que la comunicación interventricular (CIV).
■ La hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca se producen en el 10% de los casos.
■ La CIA se suele diagnosticar en los primeros años de la vida adulta (posiblemente es la CPC que con más frecuencia se diagnostica en adultos).
94. ¿Cuáles son los componentes anatómicos de la tetralogía de Fallot?
Como su propio nombre indica, en esta malformación se encuentran cuatro alteraciones patológicas (fig. 8-3):
« CIV.
■ Estenosis de la arteria pulmonar.
■ Aorta que se acabalga sobre la CIV.
■ Hipertrofia ventricular derecha.
95. Explique la fisiopatología de la tetralogía de Fallot.
El estrechamiento de la arteria pulmonar impide que la sangre venosa llegue a los pulmones. Sin embargo, la sangre venosa no oxigenada pasa a la aorta situada encima de la CIV a través de la misma y por eso este vaso recibe sangre de ambos ventrículos. La entrada de sangre venosa a la aorta produce cianosis e hipoxia generalizada. Además de los complejos hallazgos cardiológicos, otros datos clínicos son:
■ Cianosis (coloración azulada de piel y mucosas, evidente al nacer. En algunos lactantes, la cianosis aparece con una frecuencia variable tras el parto, aunque en la mayoría de los niños resulta evidente a los 4 meses de vida).
■ Crisis de hipoxemia (estas crisis se caracterizan por una cianosis más intensa o disnea. Los niños pueden desmayarse o perder el conocimiento).
■ Retraso del crecimiento.
■ Posición en cuclillas, que suelen adoptar los niños mayores.
■ Acropaquias digitales.
96. ¿Cuál es el pronóstico de la tetralogía de Fallot?
Algunos niños fallecen durante el primer año de vida. Los niños que sobreviven muestran signos iniciales de mejoría, pero el trastorno se suele deteriorar durante la segunda o tercera décadas de la vida. La muerte se debe a una anoxia prolongada, Infecciones más frecuentes y accidentes cerebrovasculares de origen tromboembólico. Los niños con formas leves de enfermedad, que se llaman formas acianógenas, pueden vivir una vida relativamente normal. Se recomienda la cirugía como tratamiento de elección en la mayor parte de los casos, pero se asocia a una mortalidad que oscila entre el 3 y el 15%.
97. ¿Qué es una coartación de la aorta?
La coartación de la aorta se caracteriza por un estrechamiento de la misma. Se describen dos variantes:
■ Variante del lactante: en esta forma el cayado aórtico y la aorta ascendente se encuentran muy estenosadas. El conducto arterioso no sufre atresia y sirve como derivación para que la sangre llegue a la aorta situada distal a la estenosis. La mayor parte de los lactantes no consigue sobrevivir salvo que se realice la corrección quirúrgica del defecto. La cabeza y las extremidades superiores sufren hipoxla, mientras que las partes inferiores del cuerpo (que reciben la sangre venosa a través del conducto arterioso persistente) están cianóticas.
■ Variante del adulto: la estenosis del cayado de la aorta se produce enfrente del lugar de entrada del conducto arterioso, que experimenta una atresia normal. Dada la estenosis de la aorta se produce hipertensión en la cabeza y las extremidades superiores (es decir, las regiones corporales irrigadas por las arterias que se originan en el cayado de la aorta). Las reglones del cuerpo situadas distales a la obstrucción sufren hipoxia y la presión arterial medida en las piernas es inferior a la medida en los brazos. Se desarrolla circulación colateral a través de las arterias mamarias internas, de forma que la sangre arterial procedente de ramas de las arterias subclavias puede aportar oxígeno a la aorta distal a la obstrucción. Las colaterales pueden involucrar a las arterias intercostales, que producen escotaduras en las costillas.
98. ¿Qué es el conducto arterioso persistente?
El conducto arterioso es un vaso sanguíneo fetal normal que permite que la sangre del sistema venoso no atraviese los pulmones. Tras el parto, el conducto se atresia y se transforma en una estrecha banda de tejido conjuntivo. La oclusión tardía del conducto es un hallazgo frecuente en los lactantes prematuros. El conducto se mantiene abierto con prostaglandinas (PGE2) y se puede acelerar el cierre mediante la inyección de inhibidores de la PGE2, como la Indometacina.
Si el conducto arterioso no se cierra, servirá como un trayecto para el reflujo de la sangre arterial desde la aorta hacia la arteria pulmonar. Este cortocircuito Izquierda-derecha se asocia a un soplo «de maquinaria» de tono alto. Aparece una hipertensión pulmonar.
PUNTOS CLAVE: MALFORMACIONES CARDÍACAS CONGÉNITAS V
1. Las malformaciones cardíacas congénitas son un tipo importante de cardiopatía en lactantes y niños.
2. Las cardiopatías congénitas se clasifican en tres grandes grupos: las asociadas a cortocircuito izquierda-derecha o acianógenas; las que tienen cortocircuito derecha-izquierda, que se llaman clanógenas; y las que no tienen cortocircuitos entre la mitad derecha e izquierda del corazón.
3. La cardiopatía congénlta acianógena más importante es la comunicación interventricular y la cianógena es la tetralogía de Fallot.
99. ¿Qué hallazgos clínicos son frecuentes en niños con una CPC?
■ Insuficiencia cardíaca: los corazones defectuosos no funcionan con la misma eficiencia que un corazón normal. Además, suelen estar sobrecargados y se tienen que esforzar más.
■ Isquemia crónica: la perfusión inadecuada de los tejidos y la hipoxia por una oxigenación inadecuada de la sangre; provoca retraso del crecimiento, fatigabilidad fácil y somnolencia.
■ Se describe una incidencia aumentada de endocarditis.
■ Se describe una incidencia aumentada de trombosis.
PAGINAS EN INTERNET
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/heartdiseases.html http://www-medlib.med.utah.edU/WebPath/webpath.htmi#MENU http://www.americanheart.org http://www.mayoclinic.com/health/heart-disease/HB99999
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11. Stollerman GH: Rheumatic fever. Lancet 349:935-942,1997.
■ Cardiopatía isquémica (coronaria).
■ Cardiopatías valvulares (p. ej., endocarditis y cardiopatía reumática).
■ Enfermedades del miocardio (miocarditis y miocardiopatía).
■ Enfermedades del pericardio.
■ Malformaciones cardíacas congénitas.
■ Neoplasias.
2. Defina la insuficiencia cardíaca.
La insuficiencia cardíaca es un proceso en el cual el corazón no consigue satisfacer las necesidades funcionales del cuerpo. Puede aparecer de forma súbita (aguda) o crónica. Induce una serie de respuestas hemodinámicas, neurales, hormonales y renales y se clasifica a nivel clínico como compensada o descompensada.
En términos generales las enfermedades que provocan insuficiencia cardíaca se pueden clasificar en dos grandes grupos:
■ Enfermedades cardíacas: en este grupo se incluyen todas las cardiopatías primarias y secundarias, como la cardiopatía coronaria, la endocarditis y las miocardiopatías.
■ Causas extracardíacas de insuficiencia cardíaca: a su vez se subclasifican según su origen:
o Sobrecarga de presión (p. ej„ hipertensión).
o Sobrecarga de volumen (p. ej., hipervolemia por la retención de sodio y agua), o Aumento de la demanda (p. ej„ aumento del metabolismo en el hipertiroidismo).
3. ¿Cuáles son las causas cardíacas más frecuentes de insuficiencia cardíaca?
■ Fallo de la bomba: en este grupo se incluyen numerosos procesos patológicos que lesionan el miocardio y reducen su contractilidad:
o Cardiopatía isquémica coronaria, o Trastornos eléctricos (p. ej., fibrilación ventricular). o Miocarditis.
o Miocardiopatías (p. ej., metabólicas y hereditarias).
■ Enfermedades valvulares: las enfermedades más importantes dentro de este grupo son: o Endocarditis (p. ej., enfermedades bacterianas e inmunológicas).
o Enfermedades degenerativas (p. ej., estenosis aórtica calcificada de los ancianos), o Trastornos metabólicos (p. ej„ síndrome de Marfan y válvula mitral laxa).
■ Enfermedades restrictivas/constrictivas: estas enfermedades impiden la dilatación de las cámaras cardiacas durante la diástole:
o Infiltración del miocardio por amiloide, fibrosis endomiocárdica, etc. o Pericarditis.
1. La aterosclerosis coronaria es responsable de la inmensa mayoría de las cardiopatías en adultos.
2. La insuficiencia cardíaca se puede producir por alteraciones cardíacas o extracardíacas, situaciones que producen un fracaso de la acción de bomba del ventrículo derecho, izquierdo o de ambos.
3. Los síntomas y signos de la insuficiencia cardíaca se producen en reposo en el cuerpo y en la mayoría de los sistemas orgánicos.
4. ¿Cuál es la diferencia entre insuficiencia cardíaca retrógrada y anterógrada?
■ La insuficiencia anterógrada incluye signos y síntomas de isquemia por una reducción del gasto sistólico.
■ La insuficiencia retrógrada incluye signos de congestión por un vaciamiento inadecuado de las cámaras cardíacas.
En la mayor parte de los cuadros clínicos se reconocen signos de insuficiencia anterógrada y retrógrada.
5. ¿Qué es la insuficiencia cardíaca de alto gasto?
Este subgrupo de insuficiencias cardíacas se caracteriza por un gasto cardíaco aumentado (una fracción de eyección sistólica elevada) causado por un aumento de las demandas. Se produce de forma típica en cuadros como la anemia, la tirotoxicosis, el beriberi y el embarazo. La sobrecarga prolongada del ventrículo acaba por agotar al corazón y produce una insuficiencia cardíaca.
6. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca derecha?
■ Aumento de la presión venosa.
■ Congestión y edema de los órganos internos y tejidos blandos: o Hepatomegalia («hígado en nuez moscada» en la autopsia), o Esplenomegalia congestiva.
o Edema con fóvea de las extremidades inferiores (o de la espalda en pacientes encamados), o Hidrotórax, ascitis y anasarca.
7. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca izquierda?
■ Aumento de la presión venosa pulmonar.
■ Congestión y edema pulmonar.
■ Insuficiencia cardíaca derecha (la insuficiencia ventricular izquierda es la causa más frecuente de insuficiencia ventricular derecha).
■ Insuficiencia anterógrada que determina hipoperfusión de los órganos principales, seguida de disfunción de los mismos y medidas de adaptación:
o Hipoperfusión renal: oliguria, activación del sistema renina-angiotenslna-aldosterona e
hipertensión compensadora, o Isquemia cerebral: somnolencia, pérdida de las funciones mentales y síncope, o Hipoperfusión intestinal: necrosis isquémica con hemorragia en la luz. o Hipoperfusión hepática: alteraciones metabólicas e ictericia.
8. ¿Qué es la cianosis?
La cianosis es una coloración azulada de la piel, las mucosas o ambas por la menor oxigenación de la sangre. A nivel clínico resulta evidente cuando la oxigenación de la hemoglobina cae por debajo del 85%. Se reconocen dos formas de cianosis:
■ Cianosis central: la piel y las mucosas están azuladas. Se produce cuando se altera la oxigenación de la sangre (p. ej., síndrome de dificultad respiratoria del adulto), cuando la sangre venosa no oxigenada pasa por un cortocircuito a la circulación arterial (p. ej., cardiopatías congénitas cia-nóticas) o cuando la hemoglobina no consigue unirse al oxígeno (p. ej., metahemoglobinemia).
■ Cianosis periférica: llamada también acrocianosis, se caracteriza por una coloración azulada de la piel de los dedos de manos y pies o la nariz. Se reconoce mejor en situaciones de frío ambiental. La cianosis periférica se produce también en la congestión crónica pasiva y se explica por el aumento de la desaturación pasiva del oxígeno en la sangre estática. El shock hipovolémico se ' asocia a cianosis por la derivación de la sangre desde la piel a los órganos internos.
g. ¿Qué es la disnea cardíaca?
La disnea o sensación de falta de aire se debe a la congestión pulmonar y el edema causados por una insuficiencia ventricular izquierda. La sangre que no se mueve no se oxigena de forma adecuada y no llega a la periferia para cubrir las necesidades de oxígeno. La presencia de liquido de edema dentro de los alveolos crea una barrera que impide todavía más el intercambio de gases. Para compensar la hipoxia que se produce seguida de hipercapnia, los centros respiratorios aumentan la frecuencia respiratoria (taquipnea). La ortopnea es la disnea que se produce en decúbito y que se alivia al sentarse o levantar la cabeza y el tórax con almohadas. La disnea de suficiente intensidad como para despertar al paciente del sueño se llama disnea paroxística nocturna.
10. ¿Qué es el cor pulmonale?
Cor pulmonale es una dilatación e hipertrofia del corazón derecho como respuesta a la hipertensión pulmonar.
■ Cor pulmonale agudo: esta insuficiencia cardíaca derecha súbita se puede deber a la obstrucción de la arteria pulmonar por un émbolo en silla de montar o a la sobrecarga súbita de un enfermo con cor pulmonale crónico al complicarse con una neumonía.
« Cor pulmonale crónico: esta forma de insuficiencia cardíaca derecha crónica es secundaria a la hipertensión pulmonar crónica. El ventrículo derecho se dilata y su pared está engrosada. La causa más frecuente de cor pulmonale crónico es la insuficiencia cardíaca izquierda. Otras causas de cor pulmonale crónico se relacionan fundamentalmente con diversas enfermedades pulmonares. La hipoxemia alveolar estimula de forma enérgica la constricción vascular pulmonar y esto acaba provocando cambios irreversibles en la pared del vaso con estrechamiento del árbol arterial pulmonar. La destrucción de los tabiques alveolares y la reducción del lecho capilar pulmonar son otros mecanismos importantes en su aparición.
11. ¿Cuáles son las enfermedades más importantes que cursan con cor pulmonale?
■ Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
■ Neumopatías crónicas (p. ej., fibrosis quística, bronquiectasias y fibrosis intersticial).
■ Tromboembolismos pulmonares de repetición.
■ Hipertensión pulmonar primaria (una enfermedad de causa desconocida que afecta sobre todo a mujeres jóvenes; el cociente mujenvarón es de 5:1).
■ Cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares con afectación de los músculos respiratorios.
CARDIOPATÍA ISQUÉMICA
12.
S 13.
¿Qué frecuencia tiene la cardiopatía isquémica?
■ La cardiopatía isquémica (CPI) es una enfermedad frecuente.
■ Las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte en Estados Unidos y producen un millón de muertes cada año aproximadamente.
• La CPI representa un 50% de todas las enfermedades cardiovasculares, por lo que es la principal causa de muerte en Estados Unidos.
¿Cuáles son las principales formas clínicas de la CPI?
La CPI es consecuencia de la aterosclerosis y se desarrolla cuando el flujo de sangre coronario resulta inadecuado para satisfacer las necesidades del miocardio. La isquemia debida a una estenosis u obstrucción de las arterias coronarias puede ser relativa o absoluta y aparece en diversos contextos clínicos:
■ Angina de pecho.
■ Insuficiencia cardíaca crónica.
• Infarto de miocardio.
■ Muerte súbita.
14. ¿Cuáles son los factores de riesgo de la CPI?
Los factores de riesgo se clasifican en dos grupos: los no susceptibles de modificación (p. ej., edad, sexo masculino y predisposición familiar [en general multifactorial]) y los que se pueden evitar o modificar (p. ej., hipertensión, tabaquismo, obesidad, diabetes y vida sedentaria). Los factores de riesgo de CPI son los siguientes:
■ Hereditarios.
■ Edad.
■ Sexo (masculino).
■ Lipidemia.
■ Aumento del peso (obesidad).
■ Presión (arterial).
■ Inactividad (vida sedentaria).
■ Diabetes.
■ Tabaquismo.
15. ¿Qué es la angina de pecho?
La angina es un dolor o malestar episódico en la región subesternal izquierda torácica, que se precipita por el ejercicio o la excitación y se alivia con el reposo. Se considera un signo de isquemia miocárdica relativa en relación con:
■ Estrechamiento por aterosclerosis de las arterias coronarias (90% de todos los casos).
■ Vasoespasmo de las arterias coronarias (5%).
■ Enfermedad de pequeño vaso del miocardio (p. ej., diabetes).
■ Enfermedad valvular aórtica (estenosis o insuficiencia aórtica).
16. ¿Cuáles son las formas clínicas más frecuentes de angina?
Se reconocen tres formas de angina:
■ Angina estable: es la forma más frecuente de angina, precipitada por el ejercicio o la excitación. Se relaciona con la isquemia causada por el estrechamiento de la luz por aterosclerosis de las arterias coronarias.
■ Angina inestable o crescendo: se llama también angina preinfarto porque puede evolucionar a un infarto. Se caracteriza por un dolor de intensidad cada vez mayor que se precipita por un esfuerzo cada vez menor. Se debe a placas coronarias de ateroma que están próximas a la rotura. La rotura de una placa provoca un defecto en la íntima, que se cubre por un trombo y que estenosa mucho la luz. Los émbolos periféricos originados en placas de ateroma rotas también contribuyen a la isquemia.
■ Angina variante de Prinzmetal: se produce en reposo y se relaciona con el espasmo de las arterias coronarias. Responde bien al tratamiento vasodilatador (p. ej., nitroglicerina). Durante el ataque, el electrocardiograma (ECG) muestra una elevación transitoria del segmento ST.
17. ¿Cuáles son los hallazgos patológicos causados por la angina a nivel del miocardio?
La angina estable y la de Prinzmetal no provocan necrosis significativa de las células miocár-dicas, de forma que el corazón no presenta alteraciones microscópicas. La angina inestable se puede asociar a necrosis focal de miocitos, que se repara por focos de fibroslsr—
18. Defina el infarto de miocardio.
El infarto de miocardio es una necrosis anóxica de las células mlocárdicas causada por isquemia. Se reconocen dos tipos de infartos:
■ Infartos transmurales: estas regiones de necrosis localizada se encuentran en áreas anatómicas específicas que se corresponden con la zona del miocardio irrigada por la arteria coronaria ocluida o sus ramas principales. La necrosis afecta a todo el espesor de la pared ventricular desde el endocardio a la grasa subepicárdica. Estos infartos suelen deberse (90%) a trombos oclusivos formados en las arterias coronarias afectadas por la aterosclerosis. En un pequeño número de casos se relacionan con émbolos o vasoespasmo o son de origen desconocido.
■ Infartos subendocárdicos circunferenciales: estos infartos afectan de forma circunferencial a la zona subendocárdica del ventrículo izquierdo y, en ocasiones, el derecho. Estos infartos se deben a la hipoperfusión del miocardio, pero no a una oclusión coronaria. Es típica la aparición de estos infartos en el shock hipotensivo. En el ECG se reconocen cambios típicos del denominado infarto sin ondas Q (a diferencia de los infartos con ondas Q, que son transmurales).
19. ¿Cuál es la distribución anatómica de los infartos de miocardio?
La mayoría de los infartos de miocardio afecta al ventrículo izquierdo. La arteria coronaria izquierda se ocluye más veces que la coronaria derecha. La distribución anatómica de los infartos transmurales depende de la localización de la oclusión.
■ Coronaria descendente anterior izquierda: el infarto afecta a la parte anterior del ventrículo izquierdo y la parte anterior del tabique interventricular.
■ Arteria circunfleja izquierda: el infarto se localiza en la pared lateral del ventrículo izquierdo.
■ Arteria coronaria derecha: el infarto afecta al ventrículo derecho, la pared posterior del ventrículo izquierdo y la parte posterior del tabique interventricular.
20. Enumere los síntomas habituales de un infarto de miocardio.
■ Dolor retroesternal que dura más de 30 minutos y que no mejora con la nitroglicerina.
■ El dolor puede aparecer en reposo, pero con frecuencia se precipita por el trabajo o el ejercicio: se produce principalmente en las horas matutinas (debido a la liberación de un pico de catecolaminas tras el despertar).
■ Marcado malestar por los síntomas, que incluyen náuseas, sudoración y vómitos.
■ Disnea (falta de aire).
21. ¿Qué pruebas sirven para diagnosticar el infarto de miocardio?
Se producen cambios en el ECG en la mayor parte de los casos (85%), pero no suelen ser específicos. Se encuentran cambios diagnósticos en el ECG del 50-65% de los pacientes durante los 2 primeros días tras la aparición del infarto. Los datos de los análisis séricos que son positivos tras la oclusión de las coronarias son:
■ Troponina I o troponina T: 4 horas (la prueba más fiable).
■ Mioglobina: 2-4 horas (muy inespecífico; aumenta en este rango con cualquier lesión muscular).
■ Creatina cinasa: 6 horas (la isoenzima MB es útil para distinguir el infarto de miocardio de las enfermedades musculares).
■ Aspartato aminotransferasa: 12 horas (inespecífico; aumenta en las hepatopatías y muchos otros procesos).
■ Lactato deshidrogenasa: 24 horas (inespecífico: cualquier lesión celular puede provocarlo). Ecocardiografía: útil para demostrar alteraciones en la contracción de algunas regiones del
miocardio ventricular y visualizar trombos o roturas en la pared del miocardio.
¿Cuáles son los hallazgos patológicos a nivel del miocardio en un infarto de miocardio típico?
■ Primer día: el miocardio está macroscópicamente pálido. No se encuentran cambios histológicos, aunque puede reconocerse cierta eosinofilia de las fibras necróticas.
• Segundo día: las células miocárdicas necróticas se rodean de unos pocos neutrófilos.
■ Tercer día: fragmentación de los miocitos necróticos con numerosos neutrófilos.
■ Cuarto día: aparecen los macrófagos, que van sustituyendo lentamente a los neutrófilos y eliminan las células miocárdicas muertas.
■ Final de la primera semana: el crecimiento de los angioblastos marca el comienzo de la formación de tejido de granulación.
■ Segunda semana: el tejido de granulación empieza a sustituir al miocardio necrótico.
■ Tercera semana: el tejido de granulación se transforma lentamente en una cicatriz fibrosa.
■ Seis semanas: ya se ha formado la cicatriz fibrosa.
i 23. ¿Cuál es la evolución final del infarto de miocardio?
Los miocardiocitos no se pueden regenerar, por lo que las células necróticas se deben sustituir por tejido fibroso. Por tanto, en los focos de infarto curados se encuentran siempré focos de fibrosis.
1. La cardiopatía isquémica se relaciona con complicaciones de la aterosclerosis coronaria.
2. La enfermedad arterial coronaria puede causar sólo alteraciones funcionales, como sucede en la angina de pecho o la insuficiencia cardíaca congestiva, pero también puede ocasionar cambios patológicos en el corazón y otros órganos, como sucede en el Infarto de miocardio.
3. El infarto de miocardio se asocia a cambios patológicos, clínicos y bioquímicos característicos, que van cambiando durante la evolución de la enfermedad.
24. ¿Cuáles son las complicaciones típicas de los infartos de miocardio?
■ Arritmias: es la complicación más frecuente y la principal causa de muerte en el período precoz tras el infarto y también de forma tardía.
■ Muerte súbita: se suele producir por arritmias u otras alteraciones eléctricas.
■ Shock cardiogénico: el debilitamiento del miocardio determina un «fallo de la bomba» con insuficiencia cardíaca anterógrada y retrógrada agudas.
■ Rotura del miocardio: esta complicación se produce durante la primera semana posterior a la oclusión de la arteria coronaria. Durante ese período el miocardio necrótico está muy blando (por la acción de los neutrófilos que infiltran la zona).
■ Rotura de la pared libre del ventrículo izquierdo: un agujero en la pared ventricular permite la salida de la sangre del ventrículo Izquierdo hacia la cavidad pericárdica. La elevada presión del ventrículo izquierdo hace que «reviente» el miocardio necrótico circundante y aumenta el tamaño del agujero. La hemorragia masiva en el espacio pericárdico se denomina hemoperi-cardio. El paciente fallece por taponamiento cardíaco.
■ Rotura de los músculos papilares: como los músculos papilares lesionados no se pueden contraer, se suele producir una insuficiencia mitral.
■ Rotura del tabique interventricular: un agujero en el tabique permite a la sangre del ventrículo izquierdo pasar al ventrículo derecho. Este cortocircuito sobrecarga al ventrículo derecho y provoca una insuficiencia ventricular derecha aguda con hipertensión pulmonar.
■ Trombosis mural: se forman en el ventrículo.
o Trombos ventriculares: estos trombos se anclan al endocardio que recubre la zona del ventrículo infartada.
o Trombos auriculares: estos trombos se suelen desarrollar por un flujo Irregular de sangre dentro de la aurícula izquierda dilatada que se contrae de forma irregular (fibrilaclón y fluíter auriculares).
■ Extensión o reinfarto: se producen en zonas adyacentes al Infarto original.
■ Pericarditis: la necrosis subepicárdica del miocardio provoca una inflamación estéril del epicardio con exudación de fibrina. El rozamiento del epicardio y el pericardio agrava todavía más la Inflamación, lo que puede culminar en una obliteración de la cavidad pericárdica con formación de adherencias fibrosas en las fases de cicatrización de la enfermedad.
■ Aneurisma ventricular: esta complicación se produce semanas o meses después del infarto. Es típico que se desarrolle sobre cicatrices miocárdicas extensas. El tejido conjuntivo de la cicatriz no se contrae e incluso protruye cada vez más en cada sístole hasta que se forma un aneurisma. La luz de estos aneurismas suele contener trombos murales.
Sin embargo, el paciente puede fallecer antes de que el infarto se cure. Estos pacientes suelen morir por trastornos eléctricos y el estudio del corazón en la autopsia mostrará las típicas características macroscópicas y microscópicas de un infarto en distintos estadios evolutivos y de curación.
Las complicaciones más importantes de un infarto agudo de miocardio son las siguientes:
■ Arritmias (p. ej., fibrilación auricular o ventricular, bloqueo cardíaco, asistolia).
■ Fracaso de la bomba.
■ Pericarditis.
■ Émbolos (originadas en trombos murales ventriculares o auriculares).
■ Aneurisma ventricular.
■ Rotura (pared libre del ventrículo, tabique o músculo papilar).
25. ¿Qué es el síndrome de Dressler?
El síndrome de Dressler es una complicación de los infartos de miocardio transmurales que clínicamente cursa con dolor pericárdico asociado a un soplo por rozamiento pericárdico. Aunque se ignora la patogenia de esta complicación, se considera de origen inmunológico. Posiblemente la pericarditis se debe al desarrollo de anticuerpos frente a las proteínas liberadas en las células miocárdicas necróticas. Estos pacientes presentan fiebre, derrame pleural y dolores articulares (es decir, síntomas sugestivos de enfermedad del suero), todos los cuales pueden ser provocados por autoantícuerpos. El tratamiento con cortisona es beneficioso y esto también apoya un origen inmunológico.
26. ¿Cuál es la patogenia de la CPI crónica tras un infarto?
Los infartos de miocardio se producen de forma típica en personas con aterosclerosis generalizada. Por tanto, cabe esperar que la artería coronaria ocluida no sea el único vaso patológico y que las demás arterias coronarias presenten también cierto grado de estenosis. La pérdida de miocardio en la zona del infarto se asocia a un aumento de las exigencias de trabajo en el miocardio residual no infartado. Como la sangre a este miocardio normal fluye a través de unas arterias estenosadas y calcificadas, que no se pueden dilatar, el aumento de las demandas da lugar a una isquemia relativa. Con el tiempo se produce un fallo en la bomba.
27. ¿Cuáles son los hallazgos patológicos en la muerte súbita de origen cardíaco?
El hallazgo más frecuente es una trombosis de las arterias coronarias. Es típico que se desarrolle sobre una placa de ateroma «blanda» rota, es decir, una placa de ateroma con un núcleo central blando (constituido por restos semilíquidos ricos en lípidos) recubierto por una cubierta fibrosa. La rotura de la cubierta fibrosa liberará el material ateromatoso hacia los vasos coronarios. Dado que este material se comporta como una tromboplastlna, iniciarála coagulación de la sangre a nivel local y formará un trombo. Otras causas de muerte súbita cardíaca con las enfermedades coronarias (p. ej., vasculitis y aneurisma de la arteria coronaría), las cardiopatías no diagnosticadas clínicamente (p. ej., miocardiopatías y miocarditis) y las enfermedades valvulares (p. ej., prolapso de la válvula mltral y estenosis aórtica).
28. Describa un corazón hipertrófico.
El corazón hipertrófico está aumentado de tamaño. En la autopsia pesa 500 g o más. Las paredes del ventrículo derecho e izquierdo aparecen engrosadas. Los corazones muy aumentados de tamaño y que pesan más de 600 g se llaman de forma coloquial «corazón bovino», porque recuerdan a los corazones de estos animales.
Histológicamente, los miocardiocitos son hipertróficos (es decir, en cortes longitudinales tienen un aspecto «cuadriculado»). Los núcleos son grandes y polipoides.
29. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de la hipertrofia cardíaca?
Las causas más habituales son:
■ Hipertensión arterial.
■ Enfermedad valvular aórtica (estenosis > Insuficiencia).
■ Insuficiencia mitral.
■ Mlocardiopatía.
CARDIOPATÍA VALVULAR
30. ¿Cuáles son los principales tipos de endocarditis?
■ Endocarditis de mecanismo inmunológico (p. ej., reumática y asociada al lupus eritematoso sistémico [LES]).
■ Endocarditis bacteriana.
■ Endocarditis trombótica no bacteriana.
■ Endocarditis de mecanismo metabólico.
■ Enfermedad valvular degenerativa de los ancianos.
31. ¿Qué es la endocarditis reumática?
La endocarditis reumática es parte de la fiebre reumática (FR). Dada la importante reducción de la incidencia de FR en Estados Unidos y la mayor parte de los países industrializados, la endocarditis reumática ha pasado a ser relativamente infrecuente. En este momento la incidencia de la FR sólo es de 1:100.000 en Estados Unidos. Esta reducción de la Incidencia de FR correlaciona con el uso generalizado de antibióticos para el tratamiento de diversas infecciones. La enfermedad sigue siendo muy prevalente en los países en vías de desarrollo, donde suele aparecer de forma epidémica. Se reconoce una correlación epidemiológica entre la incidencia de FR y la pobreza y la superpoblación en algunos países subdesarrollados.
32. ¿Qué es la FR?
- La FR representa una complicación inmunológica de algunas infecciones causadas por estreptococos beta-hemolíticos del grupo A. En la mayor parte de los casos la infección afecta a la orofaringe (faringitis estreptococo), pero también puede afectar a las heridas de la piel u otras localizaciones anatómicas. Los signos y síntomas clínicos de una FR aguda aparecen a las 2 o 3 semanas de la Infección. La FR crónica incluye sobre todo las secuelas cardíacas de la FR aguda.
33. ¿Qué evidencias indican que la FR es una enfermedad de origen inmunológico?
Se desconoce la patogenia exacta de la FR y la enfermedad no se puede reproducir experlmen-talmente. A pesar de ello, todos los datos indican que se produce por una serie de reacciones de hipersensibilidad inmunológica. Los datos más Importantes que sugieren una naturaleza inmunológica de la FR son:
■ Anticuerpos frente a los antígenos estreptocócicos, como estreptolisina 0 (ASO), ADNasa e hlaluronidasa. Estos anticuerpos no están implicados en la patogenia de la lesión tisular. Las ASO se utilizan mucho para demostrar que una infección fue causada por estreptococos.
■ Anticuerpos frente a la proteína M capsular del estreptococo. Los anticuerpos frente a la proteína M reaccionan de forma cruzada con algunas proteínas del tejido conjuntivo humano y se cree que tienen implicación en la patogenia de la FR.
■ Cuerpos de Aschoff: son granulomas de un tipo especial presentes en el corazón de la mayor parte de los pacientes con FR. Estas estructuras histológicas comprenden una zona central de necrosis fibrinolde rodeada de macrófagos y linfocitos. Los macrófagos tienen núcleos de cromatina densa central, lo que les da un aspecto peculiar: «en ojo de búho» en los cortes transversales y «a modo de orugas» en los cortes longitudinales.
34. ¿Cuáles son las características de la FR aguda?
La FR se diagnostica en clínica con los criterios de Jones, que se dividen en dos grupos: mayores y menores. El diagnóstico se establece cuando hay dos criterios mayores y uno menor o uno mayor y dos menores. Estos criterios (con su frecuencia de aparición entre paréntesis) se recogen en la siguiente lista sobre la FR cardíaca:
■ Carditis (35%).
■ Artritis (75%).
■ Movimientos involuntarios (corea) (5%).
■ Signos dermatológicos (eritema marginado y nudoso) (10% cada uno).
■ índices de laboratorio inflamatorios (aumento de la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva) (criterio menor).
■ Artralglas (criterio menor).
■ Alteraciones del ECG (criterio menor).
■ Ataques recidivantes (FR previa) (criterio menor).
■ Fiebre (criterio menor).
35. ¿Cuáles son las características de la carditis reumática aguda?
La FR afecta a todo el corazón (es decir, se trata de una pancarditis). Incluye:
■ Endocarditis: en las fases agudas de la enfermedad las válvulas están edematosas y se recubren de un exudado rico en fibrina focal, que genera excrecencias nodulares («vegetaciones»). Como estas vegetaciones están unidas a la válvula por un tejido de granulación subyacente en las válvulas inflamadas, es raro que se suelten para originar émbolos.
■ Miocarditis: la FR puede afectar a cualquier región del miocardio. Histológicamente se reconocen cuerpos de Aschoff a nivel del miocardio, que con el tiempo se curan y convierten en cicatrices fibrosas.
■ Pericarditis: la inflamación de las superficies epi y pericárdida del pericardio se asocia a la formación de un exudado rico en fibrina. La fibrina que recubre el corazón se puede separar de forma mecánica en la autopsia de la fibrina de la superficie interna del saco pericárdico, lo que condiciona que el corazón tenga el aspecto de una rebanada de pan de sándwich untada de mantequilla (aspecto «en pan y mantequilla»).
■ Pericarditis fibrinosa: puede progresar a una pericarditis fibrosa en la que se crean adherencias de tejido conjuntivo entre las dos capas del saco pericárdico.
■ Pericarditis constrictiva: se trata de una complicación tardía poco frecuente.
36. ¿Cuáles son las características clínicas de la carditis reumática aguda?
Las vegetaciones y el edema de las válvulas cardíacas inflamadas alteran el flujo a través de las válvulas cardíacas y estos cambios se asocian a soplos, que se pueden auscultar.
La afectación del corazón puede provocar taquicardia, arritmias y extrasístoles ventriculares. Puede producirse una insuficiencia cardíaca, pero es poco frecuente. La pericarditis cursa con un soplo por fricción pericárdica y dolor torácico.
37. ¿Cuál es la evolución habitual de la FR aguda?
La FR aguda se suele curar sin secuelas en la mayor parte de los casos. Sin embargo, todos los pacientes que han sufrido alguna vez una FR tienen un riesgo aumentado de recaída y exacerbación de las lesiones cardíacas tras otra infección por estreptococos. Sólo el 1% de los pacientes desarrolla una carditis reumática crónica.
38. ¿Cuáles son las principales características de la carditis reumática crónica?
Las características más importantes y frecuentes de la FR crónica afectan a las válvulas. Las válvulas del ventrículo izquierdo (válvulas aórtica y mitral) se afectan con más frecuencia que las que están a la derecha. Las válvulas con alteraciones patológicas muestran:
■ Deformidades de las cúspides.
| ■ Acortamiento con fusión de las cuerdas tendinosas.
■ Vegetaciones fibrlnosas residuales, que con frecuencia se infectan por bacterias.
■ Infecciones sobreañadidas, que pueden causar ulceraciones en las cúspides, perforación valvular y rotura de las cuerdas tendinosas.
G ni
c 39. ¿Cuáles son las consecuencias funcionales de las deformidades valvulares de
c
1 la carditis reumática crónica?
a Las disfunciones valvulares se clasifican en:
■ Estenosis valvular: el orificio se estrecha porque las válvulas no se abren por completo.
■ Insuficiencia valvular: las válvulas no se cierran por completo, lo que permite el reflujo de la £ sangre de una cámara a otra (regurgitación).
■3?
| 40. Explique las consecuencias de la estenosis mitral.
Se supone que la válvula mitral debe estar abierta durante la diástole y cerrada en la sístole. En la estenosis mitral, la válvula no se abre por completo en diástole y esto dificulta el flujo normal de la
sangre desde la aurícula Izquierda al ventrículo Izquierdo. La presión de la sangre en el ventrículo Izquierdo está aumentada, lo que incrementa de forma retrógrada la presión pulmonar y ventricular derecha. Las consecuencias anatómicas incluyen congestión pulmonar y una induración parda con hipertrofia de la aurícula izquierda y el ventrículo derecho (cor pulmonale). El ventrículo izquierdo recibe menos sangre que en condiciones normales y es más pequeño de lo habitual.
A nivel clínico el flujo turbulento a través de una válvula mitral estenosada determina un soplo diastólico.
41. Explique las consecuencias de la insuficiencia mitral.
Una válvula mitral que no se cierra durante la diástole se considera insuficiente. La deformidad permite el reflujo de la sangre desde el ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda y aumenta la presión de forma retrógrada en los pulmones y el ventrículo derecho. El ventrículo izquierdo se sobrecarga y está típicamente hipertrofiado y dilatado. La aurícula Izquierda y el ventrículo derecho sufren una dilatación e hipertrofia parecidas y los pulmones muestran signos de congestión crónica.
A nivel clínico la regurgitación de la sangre por una válvula mitral insuficiente se asocia a un soplo sistólico.
42. ¿Cuáles son las consecuencias de la estenosis aórtica?
La estenosis aórtica no permite el flujo de la sangre desde el ventrículo izquierdo a la aorta durante la sístole. El ventrículo izquierdo se hipertrofia por la tensión generada para superar la estenosis. La presión de la sangre dentro del ventrículo izquierdo está aumentada, pero no se transmite hacia la aorta, de forma que las presiones arteriales aórtica y periférica son inferiores a las normales y el intervalo se reduce. No se produce flujo retrógrado pulmonar en fases precoces de la enfermedad, pero cuando el ventrículo izquierdo empieza a fallar, aparece esta presión retrógrada y'los pulmones se congestionan. En último término se produce un cor pulmonale como en cualquier otro tipo de insuficiencia cardíaca izquierda.
A nivel clínico la estenosis aórtica produce un soplo sistólico agudo de tono alto.
1. Las enfermedades valvulares se deben a diversas enfermedades inflamatorias, inmunológicas y degenerativas, que afectan a las válvulas aórtica, mitral, pulmonar y tricúspide.
2. Las enfermedades valvulares provocan trastornos funcionales que se pueden clasificar como estenosis o insuficiencia.
3. Los trombos que se forman sobre válvulas inflamadas o dañadas pueden originar émbolos arteriales que determinan infartos en muchos órganos.
43. ¿Cuáles son las consecuencias de una insuficiencia aórtica?
Se supone que las válvulas aórticas están cerradas durante la diástole. Si las válvulas no se cierran por completo, se produce regurgitación de la sangre durante la diástole. El ventrículo izquierdo debe trabajar más y sufre una hipertrofia y dilatación típicas.
44. ¿Cuáles son las causas de la endocarditis infecciosa?
La endocarditis infecciosa se puede deber a bacterias gramnegativas o grampositivas y hongos, aunque la causa más habitual son estreptococos y estafilococos. Se describen tres grupos de pacientes:
■ Pacientes con endocarditis sobre válvula nativa: las válvulas de estos pacientes se suelen Infectar (70%) por especies de Streptococcus viridans alfa-hemolíticos, que son comensales de la orofaringe. Las infecciones por Staphylococcus aureus y Staphylococcus epidermidis representan un 25% de los casos, mientras que las demás bacterias y hongos ocasionan el 5% de los casos restantes.
■ Endocarditis en adictos a drogas: la infección se suele deber a S. aureus (55%), Streptococ-cus del grupo A (15%) y bacterias gramnegativas (15%).
■ Endocarditis sobre válvulas protésicas: los estafilococos producen más del 50% de las infecciones en los 2 meses siguientes a la cirugía, mientras que las endocarditis tardías se suelen deber a S. viridans (40%) y estafilococos (30%).
45. ¿Qué cardiopatías predisponen a la endocarditis Infecciosa?
La endocarditis bacteriana se produce sin ningún cuadro de predisposición clara en el 30% de los
casos. En el 70% restante una de las siguientes enfermedades previas juega un papel patogénico:
■ Endocarditis reumática crónica.
« Cardiopatía congénlta.
■ Estenosis aórtica calcificada.
■ Prolapso de la válvula mitral.
46. ¿En qué se diferencia una endocarditis aguda de una subaguda?
En la época preantibiótica resultaba relativamente sencillo distinguir la endocarditis bacteriana
aguda (EBA) de evolución rápida de una endocarditis bacteriana subaguda (EBS) de inicio insidioso. En este momento no siempre resulta posible distinguir estas dos formas de endocarditis.
Las características que indican un diagnóstico u otro incluyen:
■ Características clínicas: la EBS evoluciona de forma lenta y se suele presentar con síntomas inespecíficos, como fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.
■ Síntomas cardíacos: los síntomas como taquicardia, soplos y síntomas slstémlcos por émbolos pueden aparecer o no. En la EBA los síntomas son más graves y se desarrollan mucho más rápidamente. Sin embargo, no existen criterios estrictos para la distinción clínica entre la EBA y la EBS.
■ Bacteriología: la EBS se suele deber a bacterias poco virulentas, como estreptococos beta-hemolíticos, mientras que la EBA se relaciona con S. aureus muy virulentos. Sin embargo, existen muchas excepciones y no se puede predecir qué infección provocará cada tipo de endocarditis.
■ Patología: la EBA se caracteriza por vegetaciones grandes frágiles asociadas a ulceración valvular, perforación valvular y rotura de las cuerdas tendinosas. Las vegetaciones de la EBS son más pequeñas, menos friables y se asocian a menos lesiones destructivas.
47. ¿Cuál es la patogenia de las complicaciones de la endocarditis bacteriana?
Las complicaciones se deben a cuatro acontecimientos distintos:
■ Destrucción valvular: la endocarditis puede alterar el flujo de sangre y provocar turbulencias (que se traducen en soplos). Conforme evoluciona la enfermedad, las bacterias pueden destruir partes de las válvulas, perforarlas, romper las cuerdas tendinosas o causar abscesos en la base de las cúspides. Todas estas alteraciones patológicas influyen de forma negativa sobre la función valvular y pueden ser causa de Insuficiencia. Se pueden producir estenosis, sobre todo en los estadios de cicatrización de la enfermedad, que se caracterizan por fibrosis con calcificación de las cúspides.
■ Diseminación de las bacterias: el acceso de las bacterias a la circulación provoca una bacte-riemia. El paciente sufre síntomas típicos de una sepsis y el hemocultlvo mostrará bacterias como la causa de los síntomas slstémicos relativamente inespecífieos.
■ Embolización: los fragmentos de las vegetaciones endocárdicas infectadas se transportan en la sangre y se detienen en las arterias terminales. Estos émbolos pueden interrumpir el flujo de sangre a la reglón afectada y ocasionar una necrosis isquémica localizada (infartos). Las bacterias presentes en el émbolo llegan a la zona isquémica y convierten estos infartos en abscesos.
■ Inmunocomplejos: se forman anticuerpos contra los antígenos que las bacterias liberan de forma constante en las vegetaciones endocárdicas infectadas. Estos inmunocomplejos circulan por la sangre y se depositan en las paredes de los glomérulos y los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Pueden aparecer síntomas de glomerulonefritis o vasculitis.
Véase la figura 8-1.
48. ¿Cuáles son las válvulas que con más frecuencia sufren endocarditis?
La endocarditis suele afectar a las válvulas izquierdas más que a las derechas. La válvula mitral se afecta con mayor frecuencia, seguida de la aórtica, tricúspide y pulmonar.
49. ¿Qué trastornos predisponen a la endocarditis del corazón derecho?
La endocarditis derecha se suele asociar con:
■ Consumo de drogas intravenosas (se afecta la válvula tricúspide en el 50% de los casos).
■ Vías venosas permanentes.
■ Cirugía cardíaca.
■ Comunicación interventricular.
■ Síndrome carcinoide.
50. ¿Cómo se afecta el corazón en el síndrome carcinoide?
Los carcinoides intestinales suelen secretar aminas biogénicas (p. ej., serotonina) y hormonas polipeptídicas (p. ej., polipéptido Intestinal vasoactivo, somatostatina y glucagón). Estas sustancias son transportadas por la sangre venosa portal al hígado, donde se inactivan y metabolizan. Sin embargo, cuando un tumor carcinoide metastatiza en el hígado, las células secretan las sustancias bioactivas a la sangre venosa hepática y de este modo no atraviesan el hígado. La serotonina y otras sustancias vasoactivas que no se inactivan llegan al corazón y producen lesiones en el endocardio. La fibrosis endocárdica crónica adopta la forma de placas en el endocardio valvular y mural de la aurícula y el ventrículo derechos, sobre todo en la válvula tricúspide. Las valvas del ventrículo izquierdo se afectan con menos frecuencia porque las sustancias bioactivas que pueden resultar lesivas se Inactivan cuando la sangre pasa del ventrículo derecho al izquierdo a través de los pulmones.
51. ¿Se puede producir una endocarditis sobre una válvula cardíaca protésica?
Las válvulas cardíacas protésicas son de dos tipos: válvulas mecánicas elaboradas en plástico y metal y prótesis biológicas de origen animal (p. ej., válvulas de cerdo). Las Infecciones se localizan típicamente en la base de estas válvulas (es decir, en la superficie de unión entre las válvulas y el tejido cardíaco traumatizado en el cual se insertan). Los trombos que se producen sobre las válvulas artificiales también se pueden infectar.
52. ¿Con qué frecuencia se desarrolla una endocarditis sobre válvula cardíaca protésica?
La endocarditis sobre válvula protésica supone aproximadamente un 20% de los casos de endocarditis diagnosticados en clínica. Se describen dos formas:
• Endocarditis de inicio precoz: esta forma se diagnostica en los 2 primeros meses posteriores a la cirugía, afecta al 2 o 3% de los pacientes sometidos a una cirugía valvular cardíaca y se debe a la contaminación intraoperatoria por patógenos resistentes a fármacos (p. ej., S. ep¡-dermidis, S. aureus y bacterias gramnegativas u hongos).
■ Endocarditis de aparición tardía: su frecuencia es de un 0,5% anual tras la cirugía y se suele deber a una bacteriemia transitoria.
53. ¿Cuáles son las otras complicaciones de la cirugía de recambio valvular?
Las complicaciones pueden ser secundarias a la cirugía y también a la naturaleza extraña del material que se implanta. Ni las válvulas protésicas mecánicas ni las biológicas son réplicas exactas de las válvulas originales y ambas se asocian a posibles complicaciones. Las más frecuentes son:
■ Trombosis.
■ Infección.
■ Fugas paravalvulares.
■ Mal funcionamiento mecánico.
■ Deterioro mecánico (rotura de las válvulas, calcificación de las prótesis biológicas, etc.).
■ Hemolisis mecánica con hemoglobinuria y anemia.
54. ¿Qué es una endocarditis trombótica no bacteriana?
La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB), llamada también endocarditis marántica, se caracteriza por la formación de vegetaciones estériles sobre las válvulas cardíacas. Estas excrecencias, constituidas por fibrina, plaquetas y hematíes, se parecen a los trombos. Se ignora la patogenia exacta de la ETNB, pero los trombos se forman sobre lugares de lesiones mecánicas mínimas del endotelio. Estas lesiones se producen en condiciones normales, pero se reparan mediante regeneración endotelial. En los pacientes debilitados (p. ej., los que sufren tumores terminales o infecciones crónicas), los mecanismos normales de reparación son defectuosos y el defecto endotelial se rellena de plaquetas y fibrina. Los trombos pequeños que no se eliminan gracias al plasminógeno y otras sustancias fibrinolíticas crecen y se convierten en excrecencias de gran tamaño. La hipercoagulabilidad de la sangre típica de los enfermos con cánceres digestivos les hace especialmente susceptibles de sufrir una ETNB.
55. ¿Cuál es la importancia de una ETNB?
Las vegetaciones endocárdicas de una ETNB se pueden infectar y ser el posible origen de una endocarditis bacteriana. Las vegetaciones de mayor tamaño friables pueden fragmentarse y originar émbolos.
La ETNB puede producir fenómenos embólicos parecidos a los descritos en las endocarditis bacterianas, pero en la ETNB los hemocultivos son típicamente estériles. Dado que la ÉTNB exige un tratamiento con anticoagulantes, que está contraindicado en la endocarditis infecciosa bacteriana, es importante diferenciar estos dos procesos.
56. ¿Qué es la endocarditis de Libman-Sacks?
La endocarditis de Libman-Sacks es típica del LES. Se presenta como múltiples excrecencias pequeñas verrugosas en la válvula mitral y, con menos frecuencia, en la válvula tricúspide. Estas vegetaciones se producen por las lesiones mediadas por inmunocomplejos del endocardio valvular, tras las que se forma un trombo. Estas vegetaciones se pueden identificar en los pacientes vivos con una ecocardiografía, aunque en general su repercusión clínica es limitada.
57. Compare las vegetaciones endocárdicas en los distintos tipos de endocarditis.
Véase la tabla 8-1.
TABLA 8-1. VEGETACIONES ENDOCÁRDICAS EN DISTINTAS FORMAS
DE ENDOCARDITIS
Característica
Fiebre reumática
Endocarditis
ETNB
infecciosa
Tamaño y
Pequeña, super
Grande, márgenes
Pequeñas o media
localización de la
ficie de la valva
libres, base o cuerdas
nas, superficie de
vegetación
tendinosas
la valva
Inflamación
Inflamación
Inflamación aguda
Ausencia de Infla
valvular
crónica
(PMN), bacterias
mación
Émbolos
Raros
Frecuentes (sépticos)
Raros (estériles)
Cambios valvulares
Fibrosis,
Ulceración, perfora
Ausencia de cam
calcificación
ción, rotura
bios significativos
Pruebas sanguí
ASO (+)
Hemocultivo (+)
l\lo existen pruebas
neas
diagnósticas
ASO, Anticuerpos antiestreptolisina 0; ETNB, endocarditis trombótica no bacteriana;
PMI\I, polimorfonucleares.
58. ¿Cuál es la causa de la estenosis aórtica calcificada?
La calcificación de las válvulas aórticas es frecuente en los ancianos. Se trata de un tipo de calcificación distrófica que afecta al anillo o las valvas de la válvula. La enfermedad se suele describir como una «degeneración», sobre todo porque se Ignoran sus causas. Las válvulas calcificadas se van estenosando de forma progresiva y funcionan mal, determinando principalmente estenosis del orificio, aunque también cierto grado de insuficiencia.
59. ¿Cuál es la causa de la calcificación valvular en pacientes de mediana edad?
Aunque la degeneración valvular idiopática con calcificación puede encontrarse incluso en personas jóvenes, siempre se deben descartar otras causas de calcificación en este grupo, como:
■ Cardiopatia reumática: suele afectar a las dos válvulas, mitral y aórtica.
■ Válvula aórtica bicúspide congénita: esta malformación congénita afecta aproximadamente al 1% de la población. No produce síntomas hasta que el paciente llega a los 60-70 años, cuando la válvula se calcifica y estenosa.
ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO
60. ¿Cuál es la diferencia entre miocarditis y miocardiopatía?
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria, mientras que la miocardiopatía comprende una serie de enfermedades no inflamatorias que afectan al miocardio. En la práctica clínica e incluso en la autopsia, no está clara la diferencia entre estas dos entidades. Se debe plantear una miocarditis viral exclusivamente en las fases agudas de la enfermedad; el miocardio se infiltra por numerosas células mononucleares, pero posteriormente desaparecen y no se encuentran en estadios evolucionados. A nivel morfológico la miocarditis crónica viral no se puede distinguir de otras formas de miocardiopatía dilatada de origen no infeccioso.
61. Enumere las causas más importantes de miocarditis.
■ Virus (p. ej., virus coxsackie B o virus de la gripe). El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) también puede producir miocarditis, pero los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) presentan inflamación miocárdica, aunque los miocitos no estén infectados.
■ Bacterias (p. ej., estafilococos y Borrelia burgdorferi [enfermedad de Lyme]).
■ Parásitos (p. ej., Trypanosoma cruzi).
* Enfermedades inmunoiógicas (p. ej., fiebre reumática y LES).
■ Sarcoidosis.
■ Miocarditis idiopática.
62. ¿Cuál es la causa demostrada de miocarditis más frecuente en Estados Unidos?
La causa de miocarditis no se consigue diagnosticar en autopsia o por biopsia en la mayor parte de los casos. Se cree que los virus son responsables de la mayoría de los casos. Los patógenos que con más frecuencia se identifican son los virus coxsackie B, virus de la gripe y ecovirus y los virus exantemáticos de la infancia (sarampión, varicela y parotiditis).
63. ¿Qué parásito provoca miocarditis en América del Sur?
Trypanosoma cruzi, la causa de la tripanosomiasis suramericana o enfermedad de Chagas, suele infiltrar los miocardiocitos y provoca una miocarditis.
64. ¿Cómo produce una miocarditis la difteria?
La infección por Corynebacterium diphtheriae de la garganta puede asociarse a una miocarditis. Las lesiones del miocardio se deben a toxinas liberadas por las bacterias hacia la circulación. En el miocardio no se encuentran bacterias. Los macrófagos que infiltran el miocardio lesionado corresponden a scavengers («barrenderos») enviados para eliminar los miocitos necróticos.
65. ¿Qué es la miocarditis de Fiedler?
La miocarditis de Fiedler es una forma idiopática de inflamación miocárdica caracterizada por Infiltrados constituidos por llnfocitos, macrófagos y células gigantes.
66. ¿Cuáles son las características patológicas de la miocarditis?
La miocarditis provocada por las bacterias puede cursar con abscesos en la pared de las cámaras cardíacas. La mayor parte de los demás tipos de miocarditis no provocan cambios macroscópicos característicos. En la autopsia el corazón suele estar aumentado de tamaño y reducido de consistencia. El estudio microscópico suele mostrar edema Intersticial que separa las células miocárdicas entre sí. Se encuentran células inflamatorias en las fases precoces de la enfermedad, mientras que en los estadios crónicos predomina la fibrosis.
67. ¿Qué utilidad tienen los hallazgos microscópicos para el diagnóstico de una miocarditis?
El diagnóstico clínico de sospecha de miocarditis se establece tras descartar otros procesos patológicos miocárdicos (p. ej., infarto de miocardio o carditis reumática). El diagnóstico definitivo sólo se puede establecer combinando los datos microbiológicos e histopatológicos. Se debe realizar una biopsia de miocardio, aunque es frecuente que el diagnóstico sólo se establezca en la autopsia tras fallecer el paciente. Los siguientes hallazgos microscópicos se pueden encontrar en distintas formas de miocarditis:
■ Abscesos con infiltrados de neutrófilos: típicos de las infecciones bacterianas; la miocarditis bacteriana se produce en la sepsis y en pacientes inmunodeprimidos.
■ Infiltrados mononucleares (linfocitos, macrófagos y plaquetas): propios de las miocarditis virales.
■ Células gigantes: miocarditis idiopática de Fiedler.
■ Tripanosomas en las células miocárdicas: enfermedad de Chagas.
■ Granulomas no caseificantes: sarcoidosis.
68. ¿Cuál es la clasificación etiológica de las miocardiopatías?
Las miocardiopatías se clasifican desde un punto de vista etlológico en dos grandes grupos:
■ Primarias: por una cardiopatía primaria, como la miocardiopatía congénita: la causa de una miocardiopatía primaria puede no ser conocida. En la autopsia el diagnóstico de miocardiopatía primaria se establece tras descartar todas las causas posibles.
■ Secundarias: por una causa identificable de lesión miocárdica o una enfermedad sisté-mica: las causas más Importantes de miocardiopatía secundaria son la hemocromatosis, la amlloidosis, el alcohol y la deficiencia de tiamina.
69. ¿Cuáles son las formas cllnicopatológicas más frecuentes de miocardiopatía?
Se describen tres formas (fig. 8-2):
■ Miocardiopatía dilatada: el corazón se dilata e hipertrofia, superando los 500 g. Histológicamente se reconocen numerosas cicatrices fibrosas pequeñas que sustituyen de forma focal a las células miocárdicas (fibrosis de sustitución). Las cámaras cardíacas están dilatadas y pueden contener trombos murales.
■ Miocardiopatía hipertrófica: los ventrículos muestran una importante hipertrofia, que puede reducir el volumen luminal. En algunos casos la hipertrofia del tabique ventricular es asimétrica y esto provoca una estenosis subaórtlca del ventrículo izquierdo.
■ Miocardiopatía restrictiva: los ventrículos se infiltran por un material extraño, que impide su dilatación.
70. Enumere las características más importantes de la miocardiopatía dilatada.
« Es la forma más frecuente de miocardiopatía (a pesar de todo, es una enfermedad rara).
■ La miocardiopatía primaria es más frecuente que la secundaria (en la mayor parte de los casos se desconoce la causa). Las formas secundarias se pueden relacionar con el alcohol, la deficiencia de tiamina (cardiopatía por beriberi) y otras enfermedades poco frecuentes, como la ataxia de Friedreich.
■ Se llama también miocardiopatía congestiva.
■ Cursa con una insuficiencia sistólica: aumento de la presión telesistólica y el volumen diastólico.
■ El paciente fallece a los 2 años de presentar síntomas. El tratamiento es el trasplante cardíaco.
71. Enumere las características más importantes de la miocardiopatía hipertrófica.
■ La hipertrofia ventricular impide el llenado en diástole.
■ Más del 50% de las miocardiopatías hipertróficas son familiares.
■ Se han descrito varias mutaciones genéticas, pero la más frecuente afecta a la cadena pesada de la miosina b-cardíaca.
■ La hipertrofia asimétrica del tabique se hereda como rasgo autosómico dominante en la mayor parte de los casos.
72. Enumere las características más importantes de la miocardiopatía restrictiva.
■ La infiltración del miocardio por sustancias extrañas impide la dilatación diastólica y la contracción sistóllca.
■ En los adultos se asocia principalmente a la amiloidosis y la hemocromatosis.
■ En lactantes se describe en las mucopolisacaridosis, glucogenosis tipo II (enfermedad de Pompe) y en la fibrosis endomiocárdica.
73. ¿Es la sarcoidosis una miocarditis o una miocardiopatía?
La sarcoidosis es una miocarditis granulomatosa. Los granulomas que infiltran y destruyen el
miocardio provocan síntomas de una miocardiopatía restrictiva y por eso algunos libros incluyen
la sarcoidosis dentro de las miocardiopatías. Esto indica que la distinción entre miocarditis y
miocardiopatía suele basarse en criterios arbitrarios.
1. Las enfermedades inflamatorias del músculo cardíaco se llama miocarditis, mientras que todos los demás procesos se llaman miocardiopatías.
2. La miocarditis se suele producir por virus.
3. Existen tres formas de miocardiopatía: dilatada, hipertrófica y restrictiva.
PERICARDITIS
74. ¿Cuáles son las principales variantes de pericarditis?
La pericarditis es una enfermedad frecuente, que en la mayor parte de los casos es leve y no se
diagnostica. Puede ser aguda o crónica y desde un punto de vista etiológico se clasifica en:
■ Infecciosa: puede ser aguda, como en las infecciones virales, o crónica, como en la tuberculosis.
■ Inmunológica: se describe en la FR y el LES.
■ Postinfarto (es decir, en relación con un infarto de miocardio).
■ Urémica.
■ Inducida por radiación.
■ Relacionada con tumores (metástasis pericárdicas).
75. ¿Cuáles son las principales formas patológicas de pericarditis aguda?
La pericarditis se asocia típicamente a un exudado en la cavidad pericárdica. Se describen varias
formas patológicas de pericarditis:
« Pericarditis serosa: en la mayor parte de los casos se relaciona con una infección viral. Se debe distinguir el líquido seroso claro del exudado, que se acumula típicamente en el espacio pericárdico en la insuficiencia cardíaca o la anasarca.
■ Pericarditis fibrinosa: el exudado de tipo «pan y mantequilla» es típico de la FR y el LES, aunque se encuentra en la pericarditis urémica y tuberculosa. Clínicamente se reconoce por un roce de fricción pericárdica.
■ Pericarditis purulenta: se acumula pus en el espacio pericárdico Infectado por bacterias piógenas. Streptococcus pneumoniae, S. aureus y bacilos gramnegativos pueden invadir la cavidad pericárdica a partir de órganos torácicos adyacentes infectados (p. ej., tras una neumonía) o en el curso de una sepsis.
■ Pericarditis hemorrágica: la hemorragia en la cavidad pericárdica suele ser no infecciosa (tras una cirugía cardíaca), aunque también puede aparecer durante la evolución de una infección bacteriana grave (pericarditis fibrinohemorrágica). Antes era un rasgo frecuente en la pericarditis tuberculosa.
76. ¿Cuáles son las principales formas patológicas de pericarditis crónica?
■ Pericarditis crónica con derrame: en este cuadro el líquido seroso persiste dentro de la cavidad pericárdica. La cantidad de líquido oscila entre 50 mi o 1 I e incluso más. Suele ser idiopática, pero también puede ser una evolución residual de la pericarditis infecciosa aguda.
■ Pericarditis adhesiva: la cicatrización de una pericarditis serosa no suele generar secuelas, pero también puede producir adherencias fibrosas focales. Estas adherencias no suelen provocar síntomas clínicos.
■ Pericarditis fibrótica: las cicatrices extensas desarrolladas a partir del tejido de granulación en la cavidad pericárdica son el resultado final de una pericarditis exudativa grave.
■ Pericarditis fibrocalcificada: las cicatrices extensas con calcificación del tejido fibroso son una importante complicación de la pericarditis tuberculosa. Las calcificaciones se observan en la radiografía. Hoy día es una forma infrecuente.
77. ¿Qué es la pericarditis constrictiva?
La pericarditis fibrótica o fibrocalcificada puede impedir que las cámaras cardíacas se dilaten durante la diástole. Se produce así una insuficiencia cardíaca congestiva, parecida a la insuficiencia cardíaca de la miocardiopatía restrictiva. A diferencia de lo que sucede en la miocardiopatía, el corazón es pequeño.
78. ¿Qué es un taponamiento cardíaco?
Este término alude a la compresión del corazón por el acúmulo de líquido en la cavidad pericárdica. El líquido puede acumularse de forma insidiosa, como en la pericarditis crónica con derrame, o de forma súbita, como en el hemopericardio agudo. La compresión del corazón impide la dilatación diastólica de las aurículas y los ventrículos y la insuficiencia cardíaca determina un incremento de la presión retrógrada en los pulmones y la circulación venosa sistémica.
La tríada de Beck (hipotensión, aumento de la presión venosa yugular y amortiguamiento de los tonos cardíacos) es un dato clínico típico, pero es más frecuente que los pacientes sólo sufran signos de shock cardiogénlco, como hipotensión, taquicardia, disnea y aumento de la presión venosa. Se reconoce pulso paradójico, que es una reducción de la presión sistólica (>10 mmHg) durante la inspiración.
79. ¿Cuáles son las causas del hemopericardio?
El hemopericardio agudo puede ser origen de un taponamiento cardíaco y de muerte, mientras que la hemorragia intrapericárdica crónica no se puede distinguir de una pericarditis con derrame. Las causas de hemorragia hacia la cavidad pericárdica incluyen:
■ Disección arterial que afecta a la raíz de la aorta: se debe recordar que la primera porción de la aorta está situada dentro del pericardio. Por tanto, una rotura de la pared aórtica puede ocasionar una hemorragia intrapericárdica.
■ Traumatismo: los accidentes de tráfico y otras lesiones a gran velocidad pueden romper la raíz de la aorta o el corazón.
■ Cirugía: siempre se encuentran pequeñas cantidades de sangre en la cavidad pericárdica tras la cirugía cardíaca (estados poscardiotomía), aunque una hemorragia masiva es infrecuente.
■ Trastornos hemorrágicos: posiblemente la trombocitopenia asociada a la leucemia sea la causa más frecuente, pero también se produce sangrado en la anemia aplásica, tras la radiación e incluso en una deficiencia grave de vitamina C.
■ Neoplasias: los tumores malignos que Infiltran la cavidad pericárdica (p. ej., los carcinomas pulmonares y esofágicos que Infiltran el pericardio), las metástasis que afectan al epicardio y los infrecuentes tumores primarios del epicardio pueden provocar un derrame seroso o hemorrágico.
NEOPLASIAS
I. ¿Cuál es la frecuencia de los tumores cardíacos?
Los tumores cardíacos primarios son tan infrecuentes que no se recogen en las estadísticas oficiales, por lo que se ignora la incidencia real. Las metástasis son mucho más frecuentes, pero incluso estos tumores secundarios son raros.
. ¿Cuál es el tumor cardíaco primario más frecuente?
Los mixomas representan más del 50% de los tumores cardíacos primarios. La mayor parte son esporádicos, pero algunos forman parte del síndrome de Carney (tumores cutáneos y endocrinos y schwannomas).
!. Enumere los detalles más Importantes de los mixomas.
■ Se localizan sobre todo (80%) en la aurícula Izquierda.
■ Se originan en el tabique auricular que rodea la fosa oval.
■ La mayor parte son pediculados, pero otros son de base amplia y sésiles. El tamaño varía, pero la mayor parte oscilan entre 5 mm y 5 cm.
■ En la exploración macroscópica los mixomas son gelatinosos («mixoldes»),
■ A nivel histológico están constituidos por células fusiformes rodeadas de una matriz mixoide laxa.
i. ¿Cuáles son las características clínicas de los mixomas cardíacos?
■ Los síntomas pueden ser inespecíficos (p. ej., fiebre, anemia y aumento de la velocidad de sedimentación globular) y con frecuencia se describen como variados.
■ El tumor se puede fragmentar y ocasionar émbolos arteriales.
■ El tumor puede realizar un efecto de bola sobre válvula y obstruir de forma parcial la válvula mitral. La obstrucción mitral provoca síntomas que no se pueden diferenciar de los asociados a la estenosis mitral.
■ La ecocardiografía es la técnica más útil para visualizar estos tumores.
. ¿Qué son los rabdomiomas?
Los rabdomiomas (tumores benignos del músculo estriado del miocardio) son el segundo tumor cardíaco primario más frecuente. Son típicos de lactantes y niños.
. ¿Cuáles son los tumores malignos más frecuentes del corazón?
Los tumores malignos primarlos cardíacos son muy infrecuentes. A nivel histológico se corresponden con sarcomas (angiosarcomas) o mesoteliomas. Las metástasis de los tumores malignos originados en otros órganos son 50-100 veces más frecuentes que los tumores cardíacos primarlos tanto benignos como malignos. Las metástasis se suelen originar en tumores malignos primarios de pulmón y mama. Los melanomas también suelen provocar metástasis cardíacas. Las metástasis pueden crecer a cualquier nivel del corazón, pero son más frecuentes en el pericardio.
1. La pericarditis puede ser aguda o crónica.
2. La pericarditis se puede clasificar según la etiología (p. ej., viral, bacteriana e inmunológica) o según la histología (p. ej., serosa o purulenta).
3. El hemoperlcardio agudo produce taponamiento cardíaco con muerte del paciente.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
86. ¿Cuál es la frecuencia de las malformaciones cardíacas congénitas?
Las malformaciones congénitas del corazón y los grandes vasos son frecuentes y se encuentran en 6-8 de cada 1.000 recién nacidos. Las cardiopatías congénitas (CPC) son la forma más frecuente de cardiopatía en los niños.
87. ¿Producen todas las CPC clínica en la infancia?
Algunas malformaciones congénitas se ponen de manifiesto al nacer o durante la lactancia, mientras que otras se reconocen en la primera Infancia y aún otras permanecen asintomáticas durante casi toda la vida y sólo se reconocen en fases tardías de la vida. Los mejores ejemplos de CPC diagnosticados durante la lactancia y la infancia son:
■ Válvula aórtica bicúspide estenótica: se encuentra en el 1-2% de la población general. Dados los cambios hemodinámicos secundarios a la alteración valvular, las válvulas suelen degenerarse y se calcifican y es una causa importante de estenosis aórtica calcificada en las fases avanzadas de la vida adulta.
■ Prolapso de la válvula mitral («válvula mitral floja»): se produce en el 2-3% de los adultos y se suele diagnosticar en la adolescencia o los primeros años de la edad adulta.
88. ¿Cuáles son las CPC más frecuentes en la lactancia e infancia?
Aunque existen cientos de CPC, 12 enfermedades fundamentales representan la mayor parte de las que se diagnostican durante la lactancia y la Infancia. Dentro de ellas, las más frecuentes son:
■ Comunicación interventrlcular (30%). • Tetralogía de Fallot (10%).
■ Comunicación interauricular (8%).
■ Conducto arterioso persistente (8%).
■ Coartación de la aorta (6%).
■ Transposición de los grandes vasos (5%).
89. Enumere los rasgos más importantes sobre las causas de las CPC.
■ Se desconoce la causa en más del 90% de los casos.
■ Los casos familiares sugieren una herencia pollgénica en algunos pacientes.
■ La exposición intrauterina al virus de la rubéola (Infrecuente en Estados Unidos en el momento actual) y al alcohol. 0
■ Aumento de la incidencia de síndromes cromosómicos (p. ej., síndromes de Down y Turner) que sugiere una asociación entre las alteraciones cromosómicas y las malformaciones cardíacas.
90. ¿Cuál es la clasificación clínica de las CPC?
Se reconocen tres grupos de malformaciones según existan defectos en el tabique entre los dos lados del corazón y si existe un cortocircuito de sangre o no:
■ Malformaciones con cortocircuito izquierda-derecha (acianógenas): o Comunicación interauricular.
o Comunicación interventricular.
■ Malformaciones con cortocircuito derecha-izquierda (cianosis precoz): o Tetralogía de Fallot.
o Malformaciones sin cortocircuito.
■ Coartación de aorta.
91. Enumere cinco CPC que debuten con cianosis precoz en el momento del parto o poco después.
Cinco enfermedades cursan con cianosis precoz: ■ Tetralogía de Fallot (la más frecuente).
■ Transposición de los grandes vasos (la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo Izquierdo).
■ Tronco arterioso común (las arterias aorta y pulmonar no están separadas entre ellas y forman un vaso único que pasa por encima de los dos ventrículos).
■ Atresia de la válvula tricúspide (asociada a comunicación interauricular).
■ Retorno anómalo total de las venas pulmonares (la sangre oxigenada regresa a la aurícula derecha en lugar de a la izquierda).
PUNTOS CLAVE: NEOPLASIAS v/
1. Los tumores cardíacos son raros.
2. El tumor benigno primarlo más frecuente en el corazón es el mixoma de la aurícula izquierda, mientras que las metástasis son los tumores malignos más frecuentes.
92. Indique algunas de las características de la comunicación interventricular.
■ Se trata de la CPC más frecuente (30%).
« Suele afectar a la parte superior del tabique (parte membranosa; 80%). Las comunicaciones en el tabique muscular son menos frecuentes, aunque pueden ser múltiples.
■ Las comunicaciones pequeñas (50% del total) se reconocen por un soplo panslstólico de tono alto (enfermedad de Roger). Se suelen cerrar de forma espontánea en los 2 primeros años de vida.
« El cortocircuito inicialmente es izquierda-derecha y provoca hipertensión pulmonar con hipertrofia ventricular derecha.
■ La inversión del cortocircuito se produce cuando la hipertensión pulmonar supera la presión en la aorta.
■ La inversión cambia el cortocircuito de izquierda-derecha a derecha-izquierda (síndrome de Eisenmenger) y produce cianosis (cianosis tardía).
93. Indique algunas de las características de la comunicación interauricular (CIA).
- La CIA supone el 10% de todas las CPC.
■ Puede presentarse de varias formas según la parte del tabique afectada.
■ La comunicación de tipo ostium secundum se localiza en la fosa oval y es la forma más frecuente de CIA (90%).
■ La comunicación de tipo ostium prlmum afecta a la parte inferior del tabique y se puede asociar a malformaciones en la válvula mitral.
■ La malformación de tipo seno venoso se localiza en la entrada de la vena cava superior en la aurícula derecha.
■ El cortocircuito es izquierda-derecha y provoca menos problemas que la comunicación interventricular (CIV).
■ La hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca se producen en el 10% de los casos.
■ La CIA se suele diagnosticar en los primeros años de la vida adulta (posiblemente es la CPC que con más frecuencia se diagnostica en adultos).
94. ¿Cuáles son los componentes anatómicos de la tetralogía de Fallot?
Como su propio nombre indica, en esta malformación se encuentran cuatro alteraciones patológicas (fig. 8-3):
« CIV.
■ Estenosis de la arteria pulmonar.
■ Aorta que se acabalga sobre la CIV.
■ Hipertrofia ventricular derecha.
95. Explique la fisiopatología de la tetralogía de Fallot.
El estrechamiento de la arteria pulmonar impide que la sangre venosa llegue a los pulmones. Sin embargo, la sangre venosa no oxigenada pasa a la aorta situada encima de la CIV a través de la misma y por eso este vaso recibe sangre de ambos ventrículos. La entrada de sangre venosa a la aorta produce cianosis e hipoxia generalizada. Además de los complejos hallazgos cardiológicos, otros datos clínicos son:
■ Cianosis (coloración azulada de piel y mucosas, evidente al nacer. En algunos lactantes, la cianosis aparece con una frecuencia variable tras el parto, aunque en la mayoría de los niños resulta evidente a los 4 meses de vida).
■ Crisis de hipoxemia (estas crisis se caracterizan por una cianosis más intensa o disnea. Los niños pueden desmayarse o perder el conocimiento).
■ Retraso del crecimiento.
■ Posición en cuclillas, que suelen adoptar los niños mayores.
■ Acropaquias digitales.
96. ¿Cuál es el pronóstico de la tetralogía de Fallot?
Algunos niños fallecen durante el primer año de vida. Los niños que sobreviven muestran signos iniciales de mejoría, pero el trastorno se suele deteriorar durante la segunda o tercera décadas de la vida. La muerte se debe a una anoxia prolongada, Infecciones más frecuentes y accidentes cerebrovasculares de origen tromboembólico. Los niños con formas leves de enfermedad, que se llaman formas acianógenas, pueden vivir una vida relativamente normal. Se recomienda la cirugía como tratamiento de elección en la mayor parte de los casos, pero se asocia a una mortalidad que oscila entre el 3 y el 15%.
97. ¿Qué es una coartación de la aorta?
La coartación de la aorta se caracteriza por un estrechamiento de la misma. Se describen dos variantes:
■ Variante del lactante: en esta forma el cayado aórtico y la aorta ascendente se encuentran muy estenosadas. El conducto arterioso no sufre atresia y sirve como derivación para que la sangre llegue a la aorta situada distal a la estenosis. La mayor parte de los lactantes no consigue sobrevivir salvo que se realice la corrección quirúrgica del defecto. La cabeza y las extremidades superiores sufren hipoxla, mientras que las partes inferiores del cuerpo (que reciben la sangre venosa a través del conducto arterioso persistente) están cianóticas.
■ Variante del adulto: la estenosis del cayado de la aorta se produce enfrente del lugar de entrada del conducto arterioso, que experimenta una atresia normal. Dada la estenosis de la aorta se produce hipertensión en la cabeza y las extremidades superiores (es decir, las regiones corporales irrigadas por las arterias que se originan en el cayado de la aorta). Las reglones del cuerpo situadas distales a la obstrucción sufren hipoxia y la presión arterial medida en las piernas es inferior a la medida en los brazos. Se desarrolla circulación colateral a través de las arterias mamarias internas, de forma que la sangre arterial procedente de ramas de las arterias subclavias puede aportar oxígeno a la aorta distal a la obstrucción. Las colaterales pueden involucrar a las arterias intercostales, que producen escotaduras en las costillas.
98. ¿Qué es el conducto arterioso persistente?
El conducto arterioso es un vaso sanguíneo fetal normal que permite que la sangre del sistema venoso no atraviese los pulmones. Tras el parto, el conducto se atresia y se transforma en una estrecha banda de tejido conjuntivo. La oclusión tardía del conducto es un hallazgo frecuente en los lactantes prematuros. El conducto se mantiene abierto con prostaglandinas (PGE2) y se puede acelerar el cierre mediante la inyección de inhibidores de la PGE2, como la Indometacina.
Si el conducto arterioso no se cierra, servirá como un trayecto para el reflujo de la sangre arterial desde la aorta hacia la arteria pulmonar. Este cortocircuito Izquierda-derecha se asocia a un soplo «de maquinaria» de tono alto. Aparece una hipertensión pulmonar.
PUNTOS CLAVE: MALFORMACIONES CARDÍACAS CONGÉNITAS V
1. Las malformaciones cardíacas congénitas son un tipo importante de cardiopatía en lactantes y niños.
2. Las cardiopatías congénitas se clasifican en tres grandes grupos: las asociadas a cortocircuito izquierda-derecha o acianógenas; las que tienen cortocircuito derecha-izquierda, que se llaman clanógenas; y las que no tienen cortocircuitos entre la mitad derecha e izquierda del corazón.
3. La cardiopatía congénlta acianógena más importante es la comunicación interventricular y la cianógena es la tetralogía de Fallot.
99. ¿Qué hallazgos clínicos son frecuentes en niños con una CPC?
■ Insuficiencia cardíaca: los corazones defectuosos no funcionan con la misma eficiencia que un corazón normal. Además, suelen estar sobrecargados y se tienen que esforzar más.
■ Isquemia crónica: la perfusión inadecuada de los tejidos y la hipoxia por una oxigenación inadecuada de la sangre; provoca retraso del crecimiento, fatigabilidad fácil y somnolencia.
■ Se describe una incidencia aumentada de endocarditis.
■ Se describe una incidencia aumentada de trombosis.
PAGINAS EN INTERNET
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/heartdiseases.html http://www-medlib.med.utah.edU/WebPath/webpath.htmi#MENU http://www.americanheart.org http://www.mayoclinic.com/health/heart-disease/HB99999
BIBLIOGRAFÍA
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2. Burke AP, Virmani R: Pathophysiology of acute myocardial infarction. Med Clin North Am 91:553-572, 2007.
3. Goyle KK, Walling AD: Diagnosing pericarditis. Am Fam Physician 66:1695-1702,2003.
4. Hurst RT, Lee RW: Increased incidence of coronary atherosclerosis in type 2 diabetes mellitus: mechanisms and management. Ann Intern Med 139:824-834, 2003.
5. Klatt EC: Cardiovascular pathology in AIDS. Adv Cardiol 40:23-48,2003.
6. Kolodgie FD, Burke AP, Nakazawa G, Cheng Q, Xu X, Virmani R: Free cholesterol in atherosclerotic plaques: where does it come from? Curr Opin Lipidol 18:500-507, 2007.
7. Kolodgie FD, Nakazawa G, Sangiorgi G, Ladich E, Burke AP, Virmani R: Pathology of atherosclerosis and stenting. Neuroimaging Clin N Am 17:285-301, 2007.
8. Lusis AJ: Genetic factors in cardiovascular disease. 10 questions. Trends Cardiovasc Med 3:309-316, 2003.
9. Oakley CM: Myocarditis, pericarditis and other pericardial diseases. Heart 84:449-454, 2000.
10. Sexton DJ, Spelman D: Current best practices and guidelines. Assessment and management of complications in infective endocarditis. Infect Dis Clin North Am 16:507-521,2002.
11. Stollerman GH: Rheumatic fever. Lancet 349:935-942,1997.
viernes 25 de abril de 2008
Parénquima
RAE - Real Academia Española
m. bot. Tejido vegetal esponjoso con grandes vacuolas y fuerte pared celular,que realiza funciones de fotosíntesis y de almacenamiento:
parénquima vegetal.
zool. Tejido de los órganos glandulares.
zool. Tejido de tipo conjuntivo que recuerda al parénquima vegetal.
WIKIPEDIA
En Histología Animal, parénquima hace referencia a los aspectos fisiológicos de un tejido en el contexto constitutivo que tiene para un órgano tal componente tisular. En otras palabras, se denomina parénquima a aquel tejido que en un órgano, hace de éste, algo funcional, en contraposición a la estroma, que son los tejidos de sostén (generalmente, tejido conectivo). Así, por ejemplo, los epitelios glandulares se reconocen como parénquima, puesto que conforman la parte secretoria (adenómero) en una glándula.
m. bot. Tejido vegetal esponjoso con grandes vacuolas y fuerte pared celular,que realiza funciones de fotosíntesis y de almacenamiento:
parénquima vegetal.
zool. Tejido de los órganos glandulares.
zool. Tejido de tipo conjuntivo que recuerda al parénquima vegetal.
WIKIPEDIA
En Histología Animal, parénquima hace referencia a los aspectos fisiológicos de un tejido en el contexto constitutivo que tiene para un órgano tal componente tisular. En otras palabras, se denomina parénquima a aquel tejido que en un órgano, hace de éste, algo funcional, en contraposición a la estroma, que son los tejidos de sostén (generalmente, tejido conectivo). Así, por ejemplo, los epitelios glandulares se reconocen como parénquima, puesto que conforman la parte secretoria (adenómero) en una glándula.
Estroma
RAE - Real Academia Española
1. f. Biol. Trama o armazón de un tejido, que sirve para sostener entre sus mallas los elementos celulares.
2. f. ant. Alfombra, tapiz.
WIKIPEDIA
En Histología animal, la estroma (del griego stor-/ster: extenderse, y strôma: tapiz) es la armazón o entramado de un órgano, esto es su matriz intercelular (con sus componentes fibrilares y sustancia fundamental) además de aquellos elementos celulares conectivos que sintetizan la matriz. La estroma es tejido conjuntivo laxo.
Concepto histológico
La estroma tisular reúne a aquellos elementos celulares y extracelulares que sustentan la cohesividad particular de cada tejido y colabora con la histoarquitectura de un órgano. La estroma sirve como medio de soporte de los elementos celulares entendidos como "funcionales", conocidos en su conjunto como "parénquima".
Estos conceptos están basados en épocas pretéritas de la Histología (con una visión morfológica más que funcional), cuando al tejido conectivo se le asignaba solamente las funciones de sostén y cohesividad, dadas por el gran desconocimiento de "otras funciones" conectivas. Actualmente las interacciones estroma-parénquima están siendo investigadas, y se entiende que sin esa interacción (colaboración morfofisiológica) tanto el parénquima como la estroma se convierten en fracciones inertes. Así, hoy en día, se entiende que la estroma es tan funcional como el parénquima y no solamente un componente de sostén.
Generalizando, la estroma es tejido conectivo de tipo laxo; y parénquima alude a los tejidos epiteliales y su función endo-exócrina. La estroma es un componente de distribución generalizada en órganos y sistemas corporales.
El componente estromal en el sistema nervioso se conoce como glía. La glía cumple una "función conectiva" para las neuronas (parénquima) y es entidida como estroma a pesar del origen epitelial ectodérmico.
Concepto citológico
En citología vegetal, el estroma es la cavidad interna del plasto y el medio que contiene. Está encerrado dentro de la membrana plastidial interna y a su vez baña a los tilacoides.
En el estroma se encuentran el ADN plastidial y los ribosomas plastidiales. Es el compartimento donde se realizan los procesos de la llamada fase oscura de la fotosíntesis, especialmente el ciclo de Calvin.
El estroma es homólogo al citoplasma de las cianobacterias, de las que derivan evolutivamente los plastos, y también lo es de la matriz de las mitocondrias.
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1. f. Biol. Trama o armazón de un tejido, que sirve para sostener entre sus mallas los elementos celulares.
2. f. ant. Alfombra, tapiz.
WIKIPEDIA
En Histología animal, la estroma (del griego stor-/ster: extenderse, y strôma: tapiz) es la armazón o entramado de un órgano, esto es su matriz intercelular (con sus componentes fibrilares y sustancia fundamental) además de aquellos elementos celulares conectivos que sintetizan la matriz. La estroma es tejido conjuntivo laxo.
Concepto histológico
La estroma tisular reúne a aquellos elementos celulares y extracelulares que sustentan la cohesividad particular de cada tejido y colabora con la histoarquitectura de un órgano. La estroma sirve como medio de soporte de los elementos celulares entendidos como "funcionales", conocidos en su conjunto como "parénquima".
Estos conceptos están basados en épocas pretéritas de la Histología (con una visión morfológica más que funcional), cuando al tejido conectivo se le asignaba solamente las funciones de sostén y cohesividad, dadas por el gran desconocimiento de "otras funciones" conectivas. Actualmente las interacciones estroma-parénquima están siendo investigadas, y se entiende que sin esa interacción (colaboración morfofisiológica) tanto el parénquima como la estroma se convierten en fracciones inertes. Así, hoy en día, se entiende que la estroma es tan funcional como el parénquima y no solamente un componente de sostén.
Generalizando, la estroma es tejido conectivo de tipo laxo; y parénquima alude a los tejidos epiteliales y su función endo-exócrina. La estroma es un componente de distribución generalizada en órganos y sistemas corporales.
El componente estromal en el sistema nervioso se conoce como glía. La glía cumple una "función conectiva" para las neuronas (parénquima) y es entidida como estroma a pesar del origen epitelial ectodérmico.
Concepto citológico
En citología vegetal, el estroma es la cavidad interna del plasto y el medio que contiene. Está encerrado dentro de la membrana plastidial interna y a su vez baña a los tilacoides.
En el estroma se encuentran el ADN plastidial y los ribosomas plastidiales. Es el compartimento donde se realizan los procesos de la llamada fase oscura de la fotosíntesis, especialmente el ciclo de Calvin.
El estroma es homólogo al citoplasma de las cianobacterias, de las que derivan evolutivamente los plastos, y también lo es de la matriz de las mitocondrias.
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Cirugía de Michans y Libro de Suturas todo digitalizado
Esta nueva edición del texto de Juan R. Michans es una revisión completa de la obra. Todos los capítulos han sido actualizados y en su gran mayoría escritos por nuevos autores especialmente elegidos por su capacidad docente, experiencia y autoridad en el tema. Para facilitar la lectura, los capítulos fueron organizados en secciones.
Esta nueva edición no ha cambiado el propósito original de la obra. Por estar dirigida a los estudiantes universitarios, médicos residentes y cirujanos generales que deseen actualizarse, la Cirugía de Michans continúa siendo un texto válido tanto para el aprendizaje como para la consulta.
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Libro de Suturas en PDF
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miércoles 23 de abril de 2008
Células Claras - Día 3
Identificación: BE-8.0
“Claras células”
Tercera parte
Informe Anatomo-patológico:
Paciente: Juan Martínez Estudio Nº 23.455
Servicio: Cirugía HC Nº 343.566
Médico Remitente: Dr. J P
Material Remitido: Riñón Izquierdo
Macroscopía: Se remite pieza de nefrectomía que mide 19 cm x 8 cm x 5 cm. Se observa abundante tejido adiposo adherido. Decapsula con dificultad a nivel del polo superior donde está firmemente adherida. La superficie renal es lobulada y se muestra a nivel del tercio superior deformada y de color amarillento. Al corte se reconoce en la zona superior una masa amarillenta, con áreas rojizas, de bordes netos, que supera la superficie e infiltra el tejido adiposo. El resto del parénquima muestra cuatro pirámides conservadas con relación cortico-medular conservadas. Los cálices se presentan conservados y el ureter permeable. A nivel del hilio se observa invasión de la luz de la vena renal por tejido amarillento similar al tumoral.
Microscopía: Los cortes histológicos examinados muestran una neoproliferación atípica de células grandes, de núcleos irregulares, hipercromáticos y citoplasma claro. Se disponen en nidos y conglomerados, con escaso estroma y abundantes vasos. Existen extensas áreas de necrosis y la proliferación infiltra el tejido adiposo adyacente. El resto del parénquima muestra escasos glomérulos hialinizados, pequeños focos de esclerosis. Se reconoce en el corte del hilio, la luz de la vena ocupada por células similares a las descriptas.
DIAGNOSTICO: CARCINOMA DE CELULAS CLARAS RENAL
“Claras células”
Tercera parte
Informe Anatomo-patológico:
Paciente: Juan Martínez Estudio Nº 23.455
Servicio: Cirugía HC Nº 343.566
Médico Remitente: Dr. J P
Material Remitido: Riñón Izquierdo
Macroscopía: Se remite pieza de nefrectomía que mide 19 cm x 8 cm x 5 cm. Se observa abundante tejido adiposo adherido. Decapsula con dificultad a nivel del polo superior donde está firmemente adherida. La superficie renal es lobulada y se muestra a nivel del tercio superior deformada y de color amarillento. Al corte se reconoce en la zona superior una masa amarillenta, con áreas rojizas, de bordes netos, que supera la superficie e infiltra el tejido adiposo. El resto del parénquima muestra cuatro pirámides conservadas con relación cortico-medular conservadas. Los cálices se presentan conservados y el ureter permeable. A nivel del hilio se observa invasión de la luz de la vena renal por tejido amarillento similar al tumoral.
Microscopía: Los cortes histológicos examinados muestran una neoproliferación atípica de células grandes, de núcleos irregulares, hipercromáticos y citoplasma claro. Se disponen en nidos y conglomerados, con escaso estroma y abundantes vasos. Existen extensas áreas de necrosis y la proliferación infiltra el tejido adiposo adyacente. El resto del parénquima muestra escasos glomérulos hialinizados, pequeños focos de esclerosis. Se reconoce en el corte del hilio, la luz de la vena ocupada por células similares a las descriptas.
DIAGNOSTICO: CARCINOMA DE CELULAS CLARAS RENAL
Cáncer de riñón
Panorama general
Esta sección ha sido revisada y aprobada por Cancer.Net Editorial Board, 11/07
El cáncer de riñón es una enfermedad en la cual las células normales de los riñones comienzan a cambiar, crecen descontroladamente y ya no mueren, por lo que forman una masa de células que se denomina tumor. Los riñones son órganos marrones rojizos del tamaño del puño de una mano pequeña ubicados por encima de la cintura a cada lado de la columna. Se encuentran más cerca de la parte posterior que de la parte anterior del cuerpo.
Los riñones filtran sangre y eliminan las impurezas, el exceso de minerales y sales y el excedente de agua. Cada día, los riñones procesan aproximadamente 200 cuartos de galón de sangre para generar dos cuartos de galón de agua de desecho (orina). Estos órganos también producen hormonas que ayudan a controlar la presión arterial, la producción de glóbulos rojos y otras funciones. Aunque las personas tienen dos riñones, cada uno funciona de manera independiente. El cuerpo humano puede funcionar con menos de un riñón completo. Con la diálisis, un proceso de filtración mecanizado, es posible vivir sin riñones.
Existen varios tipos de cáncer de riñón:
Carcinoma de células renales. Aproximadamente el 85% de los casos de cáncer de riñón son carcinomas de células renales. Este cáncer se desarrolla dentro de los sistemas microscópicos de filtración del riñón, es decir, del revestimiento de minúsculos conductos que se conectan con la vejiga.
Carcinoma de células de transición. El carcinoma de células de transición comienza en la zona del riñón en la que se acumula la orina antes de ser encauzada a la vejiga. Esta clase de cáncer de riñón es similar al cáncer de vejiga y se lo trata como a éste. Representa del 10% al 15% de los casos de cáncer de riñón en los adultos.
Sarcoma. El sarcoma de riñón no es frecuente y se trata con cirugía. En algunos casos puede ser beneficioso combinar la quimioterapia con cirugía, dado que el sarcoma puede llegar a un tamaño grande antes de que se lo descubra. No produce metástasis (diseminación) tan frecuentemente como lo hacen otros tipos de cánceres de riñón.
Tumor de Wilms. El tumor de Wilms, que se presenta principalmente en los niños, recibe un tratamiento diferente al del cáncer de riñón en los adultos. Este tipo de cáncer responde mucho más a la radioterapia y la quimioterapia que los otros tipos de cáncer de riñón lo que ha originado un método de tratamiento diferente. Para obtener más información acerca del tumor de Wilms, consulte la Cancer.Net Guide to Wilms Tumor, Childhood Cancer.
Conocer de qué clase de células está compuesto un tumor ayuda a los médicos a determinar el tratamiento. Existen varios tipos de células cancerosas de riñón: A continuación se enumeran las más comunes. Los patólogos (médicos que se especializan en interpretar pruebas de laboratorio, y en evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades) identificaron hasta 10 tipos diferentes de estas células.
Las células claras son el tipo de célula que se encuentra en el 70% de los casos de cáncer de riñón. Las células claras pueden tener un crecimiento que varía desde lento (grado 1) hasta rápido (grado 4). Este tipo de cáncer de riñón responde especialmente a la inmunoterapia y a algunos de los agentes biológicos más nuevos (ver Tratamiento.)
El carcinoma papilar de riñón, que se presenta en un 10% a un 15% de los pacientes, se clasifica en dos tipos diferentes que son patológica y genéticamente distintos del carcinoma de células claras y se trata de modo diferente a los otros tipos celulares.
Las células sarcomatoides son el tipo de células de crecimiento más rápido. Puede estar asociado con el tipo de células claras o papilares. Se llama sarcomatoide porque al examinarlo con el microscopio se asemeja al sarcoma.
El carcinoma del conducto colector no es frecuente y se comporta de modo similar al carcinoma de células de transición. El mejor tratamiento para este tipo de carcinoma es la quimioterapia. Sin embargo, muchos médicos consideran que responde menos a la quimioterapia que el carcinoma de células de transición, pero que responde más que los tipos de células claras o sarcomatoides.
El cromófobo es otro carcinoma poco frecuente, y patológica y genéticamente distinto.
El oncocitoma es un carcinoma de crecimiento lento que casi nunca, si es que alguna vez lo hace, se disemina.
El angiomiolipoma es un tumor benigno (no canceroso) que en el estudio por tomografía computarizada (ver Diagnóstico) y bajo el microscopio tiene un aspecto singular. Estos tumores tienden a ser menos agresivos y el mejor tratamiento es la cirugía.
Estadísticas
Se estima que, en 2007, se diagnosticará cáncer de riñón en 51.190 adultos aproximadamente (31.590 hombres y 19.600 mujeres) en los Estados Unidos. Se calcula que este año esta enfermedad causará unas 12.890 muertes (8.080 hombres y 4.810 mujeres). La tasa de sobrevida relativa a cinco años (porcentaje de pacientes que sobrevive al menos cinco años una vez detectado el cáncer, con exclusión de quienes mueren por otras enfermedades) de los pacientes con cáncer de riñón es de aproximadamente el 66%.
Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimados se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer en los Estados Unidos cada año, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. Es imposible informar a una persona cuánto tiempo vivirá con cáncer de riñón. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años (o a menudo de un año), pueden no representar los avances que se han hecho en el tratamiento o diagnóstico de este tipo de cáncer.
Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts & Figures (Datos y cifras de cáncer) 2007.
Esta sección ha sido revisada y aprobada por Cancer.Net Editorial Board, 11/07
El cáncer de riñón es una enfermedad en la cual las células normales de los riñones comienzan a cambiar, crecen descontroladamente y ya no mueren, por lo que forman una masa de células que se denomina tumor. Los riñones son órganos marrones rojizos del tamaño del puño de una mano pequeña ubicados por encima de la cintura a cada lado de la columna. Se encuentran más cerca de la parte posterior que de la parte anterior del cuerpo.
Los riñones filtran sangre y eliminan las impurezas, el exceso de minerales y sales y el excedente de agua. Cada día, los riñones procesan aproximadamente 200 cuartos de galón de sangre para generar dos cuartos de galón de agua de desecho (orina). Estos órganos también producen hormonas que ayudan a controlar la presión arterial, la producción de glóbulos rojos y otras funciones. Aunque las personas tienen dos riñones, cada uno funciona de manera independiente. El cuerpo humano puede funcionar con menos de un riñón completo. Con la diálisis, un proceso de filtración mecanizado, es posible vivir sin riñones.
Existen varios tipos de cáncer de riñón:
Carcinoma de células renales. Aproximadamente el 85% de los casos de cáncer de riñón son carcinomas de células renales. Este cáncer se desarrolla dentro de los sistemas microscópicos de filtración del riñón, es decir, del revestimiento de minúsculos conductos que se conectan con la vejiga.
Carcinoma de células de transición. El carcinoma de células de transición comienza en la zona del riñón en la que se acumula la orina antes de ser encauzada a la vejiga. Esta clase de cáncer de riñón es similar al cáncer de vejiga y se lo trata como a éste. Representa del 10% al 15% de los casos de cáncer de riñón en los adultos.
Sarcoma. El sarcoma de riñón no es frecuente y se trata con cirugía. En algunos casos puede ser beneficioso combinar la quimioterapia con cirugía, dado que el sarcoma puede llegar a un tamaño grande antes de que se lo descubra. No produce metástasis (diseminación) tan frecuentemente como lo hacen otros tipos de cánceres de riñón.
Tumor de Wilms. El tumor de Wilms, que se presenta principalmente en los niños, recibe un tratamiento diferente al del cáncer de riñón en los adultos. Este tipo de cáncer responde mucho más a la radioterapia y la quimioterapia que los otros tipos de cáncer de riñón lo que ha originado un método de tratamiento diferente. Para obtener más información acerca del tumor de Wilms, consulte la Cancer.Net Guide to Wilms Tumor, Childhood Cancer.
Conocer de qué clase de células está compuesto un tumor ayuda a los médicos a determinar el tratamiento. Existen varios tipos de células cancerosas de riñón: A continuación se enumeran las más comunes. Los patólogos (médicos que se especializan en interpretar pruebas de laboratorio, y en evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades) identificaron hasta 10 tipos diferentes de estas células.
Las células claras son el tipo de célula que se encuentra en el 70% de los casos de cáncer de riñón. Las células claras pueden tener un crecimiento que varía desde lento (grado 1) hasta rápido (grado 4). Este tipo de cáncer de riñón responde especialmente a la inmunoterapia y a algunos de los agentes biológicos más nuevos (ver Tratamiento.)
El carcinoma papilar de riñón, que se presenta en un 10% a un 15% de los pacientes, se clasifica en dos tipos diferentes que son patológica y genéticamente distintos del carcinoma de células claras y se trata de modo diferente a los otros tipos celulares.
Las células sarcomatoides son el tipo de células de crecimiento más rápido. Puede estar asociado con el tipo de células claras o papilares. Se llama sarcomatoide porque al examinarlo con el microscopio se asemeja al sarcoma.
El carcinoma del conducto colector no es frecuente y se comporta de modo similar al carcinoma de células de transición. El mejor tratamiento para este tipo de carcinoma es la quimioterapia. Sin embargo, muchos médicos consideran que responde menos a la quimioterapia que el carcinoma de células de transición, pero que responde más que los tipos de células claras o sarcomatoides.
El cromófobo es otro carcinoma poco frecuente, y patológica y genéticamente distinto.
El oncocitoma es un carcinoma de crecimiento lento que casi nunca, si es que alguna vez lo hace, se disemina.
El angiomiolipoma es un tumor benigno (no canceroso) que en el estudio por tomografía computarizada (ver Diagnóstico) y bajo el microscopio tiene un aspecto singular. Estos tumores tienden a ser menos agresivos y el mejor tratamiento es la cirugía.
Estadísticas
Se estima que, en 2007, se diagnosticará cáncer de riñón en 51.190 adultos aproximadamente (31.590 hombres y 19.600 mujeres) en los Estados Unidos. Se calcula que este año esta enfermedad causará unas 12.890 muertes (8.080 hombres y 4.810 mujeres). La tasa de sobrevida relativa a cinco años (porcentaje de pacientes que sobrevive al menos cinco años una vez detectado el cáncer, con exclusión de quienes mueren por otras enfermedades) de los pacientes con cáncer de riñón es de aproximadamente el 66%.
Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimados se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer en los Estados Unidos cada año, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. Es imposible informar a una persona cuánto tiempo vivirá con cáncer de riñón. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años (o a menudo de un año), pueden no representar los avances que se han hecho en el tratamiento o diagnóstico de este tipo de cáncer.
Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts & Figures (Datos y cifras de cáncer) 2007.
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